Mitocôndria

Páginas: 18 (4496 palavras) Publicado: 17 de setembro de 2014
FISIOPATOLOGIA

As mitocôndrias são conhecidas
como as ‘usinas de energia’
das células, e seu papel
no metabolismo celular está bem definido.
Estudos recentes vêm demonstrando
a importância da impermeabilidade
da membrana mitocondrial interna
para suas funções (como produzir ATP,
gerar calor em animais hibernantes
e regular a morte celular).
Falhas na permeabilidade seletiva
dessamembrana podem originar
diversas doenças e levar as células à morte,
o que vem atraindo cada vez mais atenção
para essas organelas.

Anibal Eugênio Vercesi
Departamento de Patologia Clínica,
Faculdade de Ciências Médicas,
Universidade Estadual de Campinas
anibal@unicamp.br
16 • C I Ê N C I A H O J E • v o l . 3 4 • n º 1 9 9

O papel da mitocôndria no metabolismo e na produção de energiapelas
células está bem definido, embora muitas reações
envolvidas nos processos de conversão energética e
de transporte de elétrons ainda não estejam esclarecidas em nível molecular. Há cerca de três décadas,
acreditava-se que as funções da mitocôndria (figura
1) se limitavam a algumas vias metabólicas, como a
cadeia respiratória (a série de reações bioquímicas
que libera a energianecessária para sintetizar adenosina-trifosfato, ou ATP, a molécula de energia da
célula), a fosforilação oxidativa (a própria síntese de
ATP) e a termogênese (a geração extra de calor) – esta última no chamado tecido adiposo marrom.
A demonstração de que a respiração promove uma
diferença na concentração de prótons (um gradiente

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Figura 1. As mitocôndrias, organelas com DNApróprio,
são as ‘usinas de energia’ das células

de prótons) entre o interior da mitocôndria e o espaço que separa suas membranas interna e externa –
gerando um potencial elétrico-químico que a célula
usa como fonte de energia para fosforilar a adenosinadifosfato (ADP), sintetizando ATP – revelou a importância da impermeabilidade da membrana interna.
Mesmo prótons só atravessam essa membrana setransportados por moléculas específicas, e essa característica é essencial para a integridade da síntese
de ATP e também para a saúde da célula.
Constatou-se em seguida que a perda dessa
impermeabilidade constitui, em muitas condições
patológicas, um evento-chave no processo de morte celular programada ou acidental – o que fez da
mitocôndria um centro de atenções em estudos defisioatologia. Além disso, as reações de oxidaçãoredução (reações redox) envolvidas no transporte de
elétrons durante a respiração celular geram, como
subproduto, espécies reativas de oxigênio, tóxicas a
praticamente todos os componentes das células,
em especial às próprias mitocôndrias, quando a capacidade antioxidante da célula é deficiente. Tais
espécies (também chamadas de radicais livres)
parecemcontribuir para o declínio na capacidade
de produção de energia das mitocôndrias durante o processo de envelhecimento.
No reino animal, a mitocôndria é a única organela
que contém seu próprio DNA, com genes que codificam para várias moléculas integrantes da cadeia
respiratória e genes que codificam RNA ribossomal
n o v e m b r o d e 2 0 0 3 • C I Ê N C I A H O J E • 17

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eRNA transportador (tRNA). Mutações nesse DNA
podem induzir doenças mitocondriais com herança
materna que se expressam durante diferentes fases
da vida e que envolvem predominantemente os
músculos e o sistema nervoso, por serem os tecidos
que mais precisam de energia.

Respiração e fosforilação
oxidativa
A cadeia respiratória mitocondrial é composta de
várias proteínas que catalisam(promovem) reações
redox de transferência de elétrons a partir de duas
coenzimas (nicotinamida-adenina-dinucleotídeo, ou
NADH, e flavina-adenina-dinucleotídeo, ou FADH2)
até o oxigênio molecular (figura 2). Grande parte da
energia liberada nessas reações é utilizada para a

Espaço entre
as membranas

Membrana
interna

Matriz

NADH

2eNAD +
NADH4H +
deidrogenase

2eUbiquinona...
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