leucemia mieloide cronica

Fisiopatologia e Característica da LMC

A leucemia mielóide crônica (LMC) é um tumor caracterizado por ser mieloproliferativa t (9, 22) de translocação. Como na maioria dos cânceres, os telômeros curtos são uma das características de células leucêmicas, e encurtamento dos telômeros acentua que a doença progride a partir da fase crônica para a fase blástica (CANCERES, 2013).
Resultado da transformação neoplásica de células-tronco hematopoéticas, a LMC é citogenética, caracterizada pela presença do cromossoma Filadélfia (Ph), que resulta da translocação recíproca t (9, 22) (q34; q11) que sobrepõe a um gene (ABL1) c-abl no cromossoma 9 oncogene com o gene da região de grupos de interrupção (BCR) no cromossoma 22, gerando o oncogene BCR-ABL1. A proteína de fusão BCR-ABL é o produto do cromossoma Ph. Dependendo da localização do ponto de interrupção em BCR, podem ser formados vários tipos de proteínas de fusão BCR-ABL. Até o momento três principais regiões de cluster ponto de interrupção no gene BCR foram relatados: A região de M-bcr localizado entre éxons 12 e 16, o m-bcr localizado entre éxons e2’ e e2 e a u-bcr localizada no éxon 19 (Jordi Martinez Serra, 2014).
O cromossomo Filadélfia (Ph), é a anomalia citogenética mais comum observada em leucemias. Esta anomalia cromossômica é causada por uma translocação recíproca entre os cromossomos 9 e 22 t (9; 22) (q34, q11) (CARMEM, 2003).
Por ser uma doença adquirida (não hereditária), que envolve o DNA na medula óssea, a Leucemia Mieloide Crônica (LMC) não está presente no momento do nascimento. Essa alteração do DNA proporciona uma vantagem às células malignas em termos de crescimento e sobrevivência, isto porque, devido à mudança no DNA, as células doentes passam a ter maior sobrevida que os glóbulos brancos normais, o que leva a um acúmulo no sangue. Diferente da Leucemia Mieloide Aguda (LMA), a Leucemia Mieloide Crônica (LMC) permite o desenvolvimento de outras células normais na medula óssea. Essa distinção