hemoglobinúria Paroxística Noturna

INTRODUÇÃO
Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma anemia crônica adquirida que gera a hemólise. Caracteriza-se por uma tríade: anemia hemolítica, pancitopenia e a trombose. É um defeito mutacional clonal da célula-tronco hematopoiética, tendo como única forma de cura o transplante de medula óssea. OBJETIVO
Apresentar o transplante de medula óssea como única forma de cura para HPN.

METODOLOGIA
Revisão de literatura, por meio de busca eletrônica. Palavras chave utilizadas: hemoglobinúria Paroxística Noturna e Transplante de Medula Óssea nos últimos 04 anos. Bases de dados acessadas: Bireme, Scielo, PubMed. Período: 18/09 a 02/10 de 2013. DISCUSSÃO
Na HPN a hemólise ocorre em função dos níveis de CO2 o que torna o pH sanguíneo ácido e desrregula o ancoramento dos antígenos de membrana (CD55;CD59), gerando reconhecimento dos eritrócitos pelo sistema complemento. Na HPN há grande perda de ferro pela urina, alterando a produção dos eritrócitos. Imunossupressores como o fármaco Soliris, bloqueia a resposta inflamatória do organismo, porém, o medicamento não esta incluso na lista de assistência farmacêutica do Sistema Único de Saúde e seu alto custo torna o tratamento inacessível a muitos.
O transplante de células tronco Hematopoiéticas (TCTH) é o único meio de cura, desde que haja histocompatibilidade no contexto HLA (Antígeno de Histocompatibilidade Humano), fator limitante nos transplantes, devido a ativação das células T e alto polimorfismo genético, podendo gerar a doença de enxerto contra o hospedeiro (DECH), que é mediada por fatores imunológicos.

CONCLUSÃO
A cura da HPN depende do TCTH. Os pacientes que são indicados apresentam grandes dificuldades na procura por doadores. Após o transplante o paciente deve ficar em observação para que seja identificado o aparecimento de doenças pós-operatórias, como a DECH.

REFERÊNCIAS
1. 1.RAPAPORT, Samuel I. Introdução à hematologia. São Paulo , SP : Harper & Row do Brasil, 1971.