Hemoglobina

Hemoglobina

Hemoglobina A
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Proteína multimérica: globinas α e globinas β
Co-fator: grupo prostético heme (Fe++)
Transporta oxigênio dos alvéolos pulmonares para os demais tecidos
24% da capacidade tamponante do sangue deve-se à hemoglobina

Uma sigmóide descreve a associação da hemoglobina ao oxigênio

Temperatura afeta a afinidade da hemoglobina pelo O2
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Temperaturas elevadas favorecem o estado desoxigenado. Importância:
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Febre (oxigênio será transformado em
Radiciais Livres para combater bactérias e vírus) Atividade muscular intensa pH afeta a afinidade da hemoglobina pelo O 2
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A diminuição do pH favorece o estado desoxigenado. 

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Ácido láctico produzido pela musculatura Na alcalose, os tecidos não são oxigenados adequadamente

Nos pulmões a variação de pH não é importante

BPG afeta a afinidade da hemoglobina pelo O 2
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BPG se aloja no bolsão, favorecendo o estado desoxigenado Níveis de BPG elevamse com:
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Aumento de altitude

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Anemia

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Problemas cardiorespiratórios

Talassemias são distúrbios genéticos
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Mutações reduzem a síntese ou a estabilidade das globinas α ou β.
O desequilíbrio na proporção entre as globinas explica a fisiopatologia.
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As globinas que são produzidas normalmente precipitam-se na célula destruindo a célula.
Anemia manifestada é também hipocrômica e microcítica. Talassemias
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Alfa-talassemias
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Ásia

Beta-talassemias
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Mediterrâneo

Talassemias maior e menor
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O heterozigoto é protegido contra malária.

Quadro clínico
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Anemia hemolítica que atrasa o crescimento

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Icterícia

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Outros tecidos são envolvidos na produção de hemácias – hematopoese extra-medular (hepatoesplenomegalia)
Expansão da medula óssea – características faciais: ossos proeminentes na bochecha e protrusão da maxila.

Tratamento
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Transplante de medula

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Transfusões

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Quelação do ferro (evita infecções)

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Remoção cirúrgica do baço (raramente)