Hemoglobinúria paroxística noturna (hpn)

INTRODUÇÃO

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é um distúrbio adquirido, raro, de curso clínico extremamente variável, onde ocorre a destruição dos glóbulos vermelhos, resultando na presença de hemoglobina na urina causada por um defeito na membrana das hemácias. Portanto é uma anemia hemolítica crônica.
Pela grande variedade de sintomas observados ao longo de seu curso, já foi chamada de "o grande imitador". Entretanto, a tríade anemia hemolítica, pancitopenia e trombose faz da HPN uma síndrome clínica única, que deixou de ser encarada como uma simples anemia hemolítica adquirida para ser considerada um defeito mutacional clonal da célula-tronco hematopoética.
Este distúrbio é caracterizado pela eliminação de urina escura na parte da manhã que vai se tornando mais clara ao longo do dia. O termo noturno se refere à crença de que a hemólise era causada pela acidose que ocorre durante o sono mas a hemólise ocorre continuamente, a observação de hemoglobinúria ocorre pela manhã por causa do aumento da concentração urinária durante a noite.
A causa exata deste raro distúrbio é desconhecida. Acredita-se que seja um distúrbio da célula-tronco (a forma imatura das células sangüíneas) na qual ocorre uma sensibilidade ao complemento (uma substância produzida pelo sistema imune) na membrana celular. Esta doença pode afetar pessoas de qualquer idade e de ambos os sexos, porém é mais comum entre o grupo etário de 30 a 40 anos.
As contagens dos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas podem ser baixas. A urina pode apresentar-se vermelha ou marrom pela manhã, o que significa a ruptura dos glóbulos vermelhos durante a noite, com a liberação de hemoglobina na circulação sangüínea e, em seguida, na urina. Em algumas pessoas pode haver a formação de coágulos sangüíneos. A doença pode progredir para uma anemia aplástica ou uma leucemia mielógena aguda. Os fatores de risco (exceto para a anemia aplástica) são desconhecidos. A incidência é de 1 em cada 100.000