Hemofilia

Páginas: 4 (790 palavras) Publicado: 19 de outubro de 2014
Hemofilia
Introdução
A Hemofilia se enquadra no grupo das coagulopatias hereditárias, que são doenças hemorrágicas decorrentes da deficiência de um ou mais fatores da coagulação. As hemofilias sãotransmitidas como herança ligada ao cromossoma X, decorrentes de mutações nos genes que codificam o fator VIII (hemofilia A) e o fator IX (hemofilia B) da coagulação.
A partir dessas alterações,ocorre um retardamento na coagulação, consequência da produção insuficiente de tromboplastina, enzima indispensável para o mecanismo da coagulação do sangue.
Aspectos Genéticos
Por ser uma doençahereditária recessiva relacionada a uma deleção do cromossomo X ( onde situa-se os agentes responsáveis pela transmissão das características hereditárias da espécie ), a Hemofilia é transmitida por umhomem hemofílico, ou por uma mulher portadora do gene.
Afeta quase que exclusivamente homens, porque eles possuem alelo do fator VIII( XY ), enquanto as mulheres possuem dois alelos (XX ).O gene estar localizado n a extremidade do braço longo do cromossomo X: porção Xq28 ( Hemofilia A ) e porção Xq27.1 ( Hemofilia B ).
Localização do Cromossomo:

Fatores de Coagulação
Ahemostasia, ou seja, o processo de paragem da hemorragia, pode ser classificada em dois tipos principais: a primária e a secundária. Esta permite a formação de coágulos, que serão responsáveis por estancar ahemorragia. Um coágulo, por sua vez, irá ser formado por quatro componentes principais: plaquetas, fibrina, glóbulos brancos e glóbulos vermelhos.
Hemostasia Primária
Hemostasia Secundária
-Vasoconstrição
Cascata de Coagulação
- Adesão das plaquetas ao vaso danificado, através da ligação entre a glicoproteína Ib/IX/V existente na célula sanguínea e o colagénio do vaso

- Ativaçãoplaquetária, onde as plaquetas libertam substâncias que vão estimular a agregação plaquetária

- Agregação plaquetária, na qual as plaquetas alteram a sua forma, produzem pseudópodes e se unem a outras...
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