hematologia

1278 palavras 6 páginas
INTRODUÇÃO
O esqueleto da membrana dos eritrocitários é responsável pela preservação da forma e da integridade celular. A membrana normal é composta por igual quantidade de lipídeos e proteínas. As anormalidades de membrana que resultam em anemia hemolítica são devido a alterações de uma ou mais proteínas estruturais. Os lipídeos da membrana, bem como o sistema de transporte de cátions, podem estar alterados e, conseqüentemente, produzir defeitos no funcionamento da membrana. Todas essas três anormalidades (proteínas, lipídeos e sistema de transporte de cátions) alteram a superfície de área da membrana, aumento de sua rigidez, fragmentação ou deformação. Os eritrócitos anormais apresentam dificuldades no trânsito vascular do baço. As doenças causadas por anormalidades de membrana incluem: esferocitose hereditária, eliptocitose hereditária, piropoiquilocitose hereditária e estomatocitose hereditária.

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
A Esferocitose Hereditária (EH) é a anemia hemolítica congénita mais comum dos Caucasianos. Resulta de alterações quantitativas e/ou qualitativas das proteínas da membrana do eritrócito. Caracteriza-se por uma anemia de gravidade variável, com icterícia intermitente, presença de esferócitos no esfregaço de sangue periférico, fragilidade osmótica aumentada, esplenomegalia e com uma resposta favorável à esplenectomia-SPL.
As proteínas do esqueleto proteico interagem com a bicamada lipídica e com as proteínas transmembranares fornecendo assim à membrana do eritrócito rigidez e integridade. Alterações de determinadas proteínas da membrana como a anquirina, espectrinas, banda 3 e proteína 4.2 estão na origem da diminuição da resistência osmótica dos esferócitos. A microvesiculação destas células resulta na perda de área de superfície sem qualquer redução substancial de volume celular. Os esferócitos perdem resistência, elasticidade e capacidade de deformação, reduzindo a sua capacidade de atravessar os

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