glicogenoses

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GLICOGENOSES: UMA REVISÃO GERAL

GLYCOGENOSES: AN OVEREVIEW

Carolina Sales CARLOS1; Vitor Falcão de OLIVEIRA1; Ludmilla Grossi Furtado SARAIVA1; Patrícia Grossi DORNELAS1; José Assis Carvalho CORRÊA1;
Assaiah Moreira Marrazzo da COSTA1; Carolina Oliveira SANTOS1;
Daniela de Paiva MOREIRA1; Joandey Caixeta ROCHA1; Lucas Santos BOAVENTURA1; Mariana Cata Preta de BARROS1; Pedro Igor Buna BANDEIRA1;
Pedro Henrique Menezes de REZENDE1; Wallace dos Santos VAZ FILHO; Luciana Karen CALÁBRIA2
1. Graduando no Curso de Medicina, Universidade Federal de Juiz de Fora, Governador Valadares , Brasil;
2. Doutora em Bioquímica e Docente. Universidade Federal de Juiz de Fora, Campus Avançado Governador Valadares. [e-mail]

RESUMO: Compreender o metabolismo dos diferentes tipos de glicogênio no organismo humano torna-se de suma importância, pois além da sua relevância no fornecimento energético e no controle da glicemia, o glicogênio pode estar relacionado com diversos tipos de doenças que comprometem a saúde do ser humano, especialmente pela deficiência em enzimas de vias anabólicas e catabólicas. Em um contexto de avanços no desenvolvimento de pesquisas relacionadas às áreas da saúde, uma série de estudos busca entender fisiologicamente os caminhos do glicogênio em situações de exercício, repouso, jejum, dentre outras, além de analisar os mais variados transtornos decorrentes da deficiência no metabolismo desse polissacarídeo. Um exemplo são as glicogenoses, doenças hereditárias, em sua maioria de caráter recessivo, relacionadas com o armazenamento de glicogênio. Dentre alguns dos treze tipos de glicogenoses podemos citar a glicogenose tipo 0, uma doença rara que se desenvolve na infância e implica na produção defeituosa da enzima glicogênio sintase; e a glicogenose tipo I, também conhecida como Doença de Von Gierke, que se caracteriza pela deficiência no complexo enzimático glicose-6-fosfatase, responsável pela catalisação da