Fibrose cística

Páginas: 60 (14802 palavras) Publicado: 27 de setembro de 2012
S76 Jornal de Pediatria - Vol. 74, Supl. 1, 1998
0021-7557/98/74 - Supl.1/S76

Jornal de Pediatria Copyright © 1998 by Sociedade Brasileira de Pediatria

ARTIGO DE REVISÃO

Fibrose cística
Cystic fibrosis
Francisco J. C. Reis1, Neiva Damaceno2

Resumo
Objetivo: Devido aos grandes avanços recentes no tratamento da fibrose cística e à necessidade de maior conhecimento da doença pelospediatras, os autores se propõem a fazer uma revisão extensa sobre o assunto. Material e Métodos: Foram selecionados os trabalhos científicos mais relevantes na literatura médica internacional em relação ao tema, no sentido de se obterem informações completas e atualizadas sobre o mesmo. Resultados: Foi elaborada uma revisão extensa sobre fibrose cística abordando os seguintes tópicos: introdução,marcos históricos, genética, fisiopatogenia, microbiologia das infecções pulmonares, manifestações clínicas, critérios clínicos e laboratoriais do diagnóstico, diagnóstico diferencial, tratamento e prognóstico. J. pediatr. (Rio J.). 1998; 74 (Supl.1): S76-S94:fibrose cística, mucoviscidose, diagnóstico, tratamento, prognóstico, fatores de risco.

Abstract
Objective: Due to the great advancesrecently achieved in the treatment of Cystic Fibrosis as well as to the fact that pediatricians need to have a better understanding of this disease, the authors propose an extensive review of the subject. Methods: We selected the most outstanding publications on Cystic Fibrosis in the international literature of the recent years, with the purpose of being up-to-date and at the same time offering apractical synthesis for the readers. Results: We elaborated an extensive review about Cystic Fibrosis covering the following topics: historical remarks, genetics, physiopathogenesis, microbiology of pulmonary infections, clinical manifestations, clinical and laboratorial criteria for diagnosis, differential diagnosis, treatment and prognosis. J. pediatr. (Rio J.). 1998; 74 (Supl.1): S76-S94: cysticfibrosis, mucoviscidosis, diagnosis, treatment, prognosis, risk factors.

Introdução Fibrose cística (FC) é doença autossômica recessiva letal, a mais comum afeta populações caucasóides, cuja incidência varia de um para cada 2000 ou 3000 nascimentos em vários países: um indivíduo em cada 25 nestas populações é portador assintomático do gene. É menos freqüente em negros, um para 17.000, e rara emasiáticos, um para 90.000, na população americana1,2. Seu diagnóstico é sugerido pelas características clínicas de doença pulmonar obstrutiva crônica, colonização

pulmonar persistente (particularmente com cepas mucóides de Pseudomonas), íleo meconial, insuficiência pancreática com prejuízo do desenvolvimento ou história familiar da doença. Na presença dessas, o diagnóstico é confirmado porconcentração de cloro no suor maior que 60 mEq/ L ou pela mutação FC patológica nos cromossomos. Marcos Históricos Deve-se a Landsteiner a primeira descrição anátomopatológica da FC em recém-nascido falecido no quinto dia de vida por Íleo Meconial, feita em 19053. Em 1936, Fanconi descreveu o caso de criança portadora de síndrome celíaca com alterações pancreáticas que, em sua opinião, diferia dadoença celíaca clássica, pois apresentava sintomas pulmonares e intestinais, em cuja necrópsia, encontraram-se bronquiectasias e fibrose cística do pâncreas4. S76

1. Professor Adjunto de Pediatria/Pneumologia Pediátrica da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Coordenador do Centro de Referência para o Diagnóstico e Tratamento de Fibrose Cística do Hospital das Clínicas da UFMG. 2.Professora Assistente do Depto. de Pediatria/Pneumologia Infantil da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo. Coord. da Equipe Multidisciplinar do Centro de Tratamento de Fibrose Cística do Depto. de Pediatria da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo.

Fibrose cística - Reis FJC et alii

Jornal de Pediatria - Vol. 74, Supl. 1, 1998 S77

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