Esclerose Lateral Amiotrófica

Páginas: 28 (6838 palavras) Publicado: 10 de fevereiro de 2014


INTRODUÇÃO


A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença do sistema nervoso de caráter degenerativo, progressivo e incapacitante, caracterizada pela lesão dos neurônios motores no córtex, tronco cerebral e medula espinhal, levando a amiotrofia, fasciculações e espasticidade.
Neste trabalho, iremos abordar este assunto e entender como age essa patologia e quais os tipos detratamento.



1. DEFINIÇÃO


A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), também chamada de doença do neurônio motor, doença de Charcot (nome do grande neurologista francês) ou de Lou Gehring (jogador de beisebol americano, portador da doença) é uma doença degenerativa que atinge os neurônios da ponta anterior da medula e os feixes piramidais, acometendo com isso os neurônios motores superiores einferiores, que são responsáveis pelo controle dos movimentos voluntários, levando-os gradualmente a diminuir sua função.
A degeneração das células da ponta anterior da medula leva há atrofias musculares, a paresia flácida e diminuição ou ausência de reflexos, pois fazem parte do sistema nervoso periférico. Já a degeneração dos feixes piramidais (responsáveis pelo inicio do movimento) irá causarparesia espástica e hiperreflexia e redução da velocidade de condução nervosa, devido a estes feixes fazerem parte do sistema nervoso central. Que resultará numa insuficiência respiratória e motora.
A esclerose também desencadeia a paralisia bulbar progressiva, tem se degeneração dos neurônios dos núcleos motores de vários nervos cranianos, principalmente nos nervos IX (nervo glossofaríngeo) e do XII(nervo hipoglosso), podendo também afetar os nervos faciais.
O paciente apresenta normalmente deficiência motora localizada em uma região do corpo, nas extremidades superiores, inferiores ou na região bulbar. Normalmente a fraqueza muscular distal e seguida por fraqueza proximal. Não se conhece um fator de risco da doença.


2. ETIOLOGIA



Ainda não foi descoberta realmente a causa da ELA,porém suspeita-se de uma manifestação do envelhecimento precoce, ou uma deficiência de um fato neurotrófico, um vírus não identificado ou auto-imune, fator hereditários ligado a enzima superóxida dimutase de Cu/Zn (SOD1), localizado no cromossoma 21 (21q22.1), contaminação com minerais (chumbo ou alumínio), deficiência de cálcio ou magnésio.
Pode ser classificada em três tipos: esporádica,familiar e a da Ilha de Mariana. A esporádica acomete 90 à 95% dos pacientes nos U.S. são acometidos pacientes onde não há a presença de nenhum fator que possa corelaciona-lo com a doença previamente. O tipo da Ilha de Mariana é muito raro descrito em Chamorro em pacientes índios de Guam. A familiar atinge 5 à 10% dos pacientes, é raro e tem a presença de fatores genéticos e afeta indivíduos jovens emtorno de 47 anos, e acredita se que esteja ligado também ao aminoácido neurotransmissor glutamato, que tenha um papel tóxico.
Durante o metabolismo são formados radicais livres superóxidos, que são moléculas altamente reativas e instáveis, que reagem com constituintes celulares produzindo oxidação e substancias toxicas. A SOD1 transforma as moléculas de superóxido em oxigênio e peróxido dehidrogênio, livrando o organismo do superoxido. A SOD1 tem ação anti-oxidante eliminando os radicais livres do organismo.
Na ELA familiar há uma redução de 35% a 75% da atividade da SOD1 mutante, enquanto na ELA esporádica não ocorrerá esta redução da atividade da SOD1.


3. INCIDÊNCIA


Acredita-se que a incidência da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) seja a mesma em todo o mundo, contudo, nãohá um estudo comparativo bem conduzido da ELA entre populações diferentes, grupos étnicos ou área geográfica definida fora da Europa e da América do Norte. No mundo a prevalência (número de casos existentes) é de 3 - 8 casos por 100.000 habitantes, e tem uma incidência por ano (número de novos casos) de 2/100.000.
Entretanto, estudos isolados mostram que existem variações. Algumas seletas...
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