Epidermólise

Páginas: 11 (2501 palavras) Publicado: 6 de abril de 2011
 Pediatria (São Paulo) 2005;27:87-94
ARTIGO ORIGINAL ORIGINAL ARTICLE ARTÍCULO ORIGINAL
 
Epidermólise bolhosa distrófica e juncional: aspectos gastrointestinais 
Gisele Cristine Teixeira BarbosaI; Jardis Albertini JúniorI; Zilda Najjar Prado de OliveiraII; Maria Cecilia Rivitti MachadoIII; Izaura Gonçalves Ramos AssumpçãoIV
Departamento de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdadede Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP) e Unidade de Gastroenterologia do Instituto da Criança do HCFMUSP
IMédico pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
IIDoutora em Medicina pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Chefe do Ambulatório de Dermatologia Infantil do Departamento de Dermatologia do HCFMUSP
IIIMestre em Medicina pela Faculdade de Medicinada Universidade de São Paulo. Médica Assistente do Departamento de Dermatologia do HCFMUSP
IVMestre em Medicina pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Médica Assistente da Unidade de Gastroenterologia do Instituto da Criança do HCFMUSP
Introdução: A epidermólise bolhosa (EB) compreende um grupo heterogêneo de doenças, hereditárias ou adquiridas, que se caracteriza pelodesenvolvimento de bolhas em resposta ao mínimo trauma mecânico na pele. Dentre as de caráter hereditário, que são objeto deste estudo, há diferentes quadros clínicos e modos de transmissão genética1,2. Tratam-se de doenças raras, com incidência e prevalência variáveis. No Brasil, estes dados epidemiológicos são pouco conhecidos. A incidência anual na Irlanda do Norte foi estimada em 1,4/1.000.000 e aprevalência, em 32/1.000.000 de habitantes. Neste estudo, a prevalência, por milhão, entre os tipos principais foi: EB simples 28; EB juncio¹nal - 0,7; e EB distrófica - 3. Para a mesma base populacional, na Noruega existem 24 doentes, na Inglaterra (Oxford) há 26, na Croácia 9,5 casos, e na África do Sul o relato é de 3 pacientes3. As epidermólises bolhosas hereditárias são classificadas em trêsgrandes tipos ou grupos, de acordo com o nível da derme em que ocorre a formação das bolhas. As lesões cutâneas apresentam-se, em geral, ao nascimento, devido ao trauma mecânico do parto; outras vezes logo nos primeiros meses de vida. Nas formas graves da doença, de tipo juncional ou distrófica, a mucosa do trato gastrointestinal também pode ser acometida desde o nascimento, sob estímulo da mamada,simultaneamente à ocorrência das lesões na pele. Todo o tubo digestivo, da boca ao ânus, pode apresentar bolhas e ulcerações. As lesões orais costumam ser desencadeadas pelas primeiras mamadas, mas outros pontos do tubo digestivo apresentam bolhas espontaneamente; a ingestão posterior de alimentos sólidos agrava o quadro9-11. As lesões são dolorosas nas porções sensíveis do trato gastrointestinal- boca, esôfago, estômago, duodeno e ânus. O diagnóstico é estabelecido pela biópsia de pele, com a realização de imunomapeamento ou microscopia eletrônica1,5. Na evolução do quadro ocorrem cicatrizes e estenoses, que podem ter implicação funcional no tubo digestivo, como no esôfago. Nesta circunstância, há dificuldade para a ingestão mecânica de alimentos, particularmente dos sólidos, acarretandocomprometimento do estado nutricional6-8. Outras complicações são as infecções secundárias, agravos nutricionais, bem como a ocorrência de cáries e perda precoce da dentição. A escassez de estudos nacionais que priorizem os aspectos gastroenterológicos da epidermólise bolhosa estimulou os autores a descrever as disfunções gastrointestinais das crianças portadoras de EBD e EBJ acompanhadas em umambulatório especializado de um centro médico universitário. 
Casuística e métodos: Foi realizado um estudo através do levantamento de prontuários padronizados, abrangendo todos os casos com EB que tiveram o atendimento inicial na Unidade de Gastroenterologia do Instituto da Criança da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, entre janeiro de 1999 até abril de 2001. Foram 19 os casos...
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