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DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB E OUTRAS ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES.
A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma forma de demência rapidamente progressiva, que se aprofunda em questão de semanas ou poucos meses. É geralmente associada a sinais piramidais, extrapiramidais ou cerebelares, variáveis conforme o caso, mioclonias e alterações características no EEG. A doença progride inexoravelmente a coma profundo e óbito. É muito rara, causando uma morte em cada 2 milhões de habitantes por ano na Inglaterra e Estados Unidos. Desde 1957 demonstrou-se que a doença é transmissível a animais e seres humanos por inoculação intracerebral, sendo o tempo de incubação longo e muito variável (meses a vários anos).
Macroscopicamente, o cérebro pode parecer pouco afetado, ou haver atrofia, com predomínio em áreas variáveis do cortex cerebral ou no cerebelo. A atrofia é mais intensa em casos com sobrevida mais longa.
O exame microscópico revela a chamada encefalopatia espongiforme, caracterizada por pequenos vacúolos confluentes no neurópilo, que dão ao tecido aspecto finamente bolhoso. Além disso, há redução na população de neurônios e gliose. Característicamente, não há reação inflamatória. Em alguns casos, observam-se depósitos de amilóide no tecido, que se assemelham às placas senis da doença de Alzheimer. Em microscopia eletrônica, os vacúolos da encefalopatia espongiforme são intracelulares, situados em prolongamentos de astrócitos ou de neurônios.
O agente causal da doença de Creutzfeldt-Jakob é ainda mal caracterizado. Parece tratar-se de uma partícula proteica, o príon, até hoje não havendo evidência de um componente de ácido nucleico (DNA ou RNA), como ocorre nos vírus. Não se sabe como os pacientes adquirem a doença. Esta pode ser transmitida a animais de laboratório, como macacos ou roedores, por inoculação intracerebral de amostras de cérebros. Raros pacientes são contaminados iatrogênicamente por transplantes de córnea ou