Drepanocitose e AVC em crianças

1- Introdução

A Drepanocitose ou Anemia de células falciforme (ACF) é uma patologia que foi primeiramente descrita por Herick em 1910, em um jovem negro das Antilhas emigrado pra Chicago.(SILVA,2003). A drepanocitose corresponde a uma hemoglobinopatia (grupo de transtornos hereditários, caracterizados por alterações estruturais dentro da molécula de hemoglobina) onde ocorrem manifestações clínicas devido a presença da hemoglobina anormal S, provocando um conjunto de anemias hemolíticas hereditárias. Portanto, a Anemia Falciforme ou drepanocitose consiste na anomalia hereditária em que os eritrócitos se apresentam sob a forma de foice (eritrócitos falciformes), podendo ser considerada como um tipo de anemia hemolítica (OLIVEIRA, 2009).

Figura1: Hemácia normal e Hemácia falciforme
Fonte: www.folhaonline.com.br, 27-08-2013 às 18h2

Assim pode ser encontrada também a Hb S em associação com outras variantes estruturais da hemoglobina, como HbSC e HbSD ou em associação com as doenças do tipo da talassemia, além da persistência hereditária da hemoglobina fetal (Hb F) (OLIVEIRA 2009).
Quando ambos os pais são heterozigotos (AS) para a variante da hemoglobina S, a probabilidade de ocorrer um filho com o genótipo SS é de 25%, sendo que, provavelmente, 50% terá traço falciforme (AS), e, 25% será normal. Quando ocorre o genótipo HbAS (ou AS, com 55 a 60% de Hb A, e, 40 a 45% de Hb S), clinicamente o paciente é assintomático e sem anemia, possuindo apenas traço de célula falciforme. Neste caso, somente podem ocorrer sintomas em situações especiais que provoquem a hipóxia grave, por exemplo, a prática de exercícios físicos em altas altitudes (por exemplo, o alpinismo) ou em viagem a bordo de avião não-pressurizado, pode levar ao infarto esplênico(OLIVEIRA 2009).
As anemias hemolíticas são anemias que resultam do aumento da taxa de destruição (acelerada) das hemácias envolvendo, principalmente, a sobrevida tão curta das hemácias, apesar de uma resposta eritropoética