Doença mista

bsbm brasíliamédica resumo

Estudo

dE

Caso

Doença

mista Do teciDo conjuntivo associaDa a hipertensão pulmonar no aDolescente
Rafaela VeRlangieRi Mattos Mendes,¹ luciano MáxiMo da silVa,² Jaene andRade Pacheco aMoRas2 e MaRia custódia Machado RibeiRo3

Este relato tem como objetivo descrever o caso de uma adolescente com 12 anos de idade, que procurou atendimento no pronto-socorro de pediatria do Hospital Universitário de Brasília com queixa de artralgia difusa nos membros inferiores e prejuízo da marcha havia um ano. Com o exame físico e os exames complementares, com positividade de anticorpos anti-U 1-RNP, FAN, anti-La, foi caracterizada a doença mista do tecido conjuntivo e confirmada hipertensão pulmonar. Palavras-chave. Artralgia; doença mista do tecido conjuntivo; hipertensão pulmonar; adolescente.

AbstrAct
Mixed connective tissue diseAse with lung hypertension in Adolescent This report has the aim to describe the case of a 12 years old adolescent, female, admitted at the pediatric emergency unit of the University Hospital of Brasilia with the complaint of arthralgia in inferior members and gait disability. With the examination and laboratorial investigation, with positives antibodies anti-U1-RNP, FAN, anti-La, it was possible to stablish the diagnosis of mixed connective tissue disease and confirm lung hypertension. Key words. Arthralgia; mixed connective tissue disease; lung hypertension; adolescence.

Introdução doença mista do tecido conjuntivo é definida como síndrome clínica de “sobreposição” de aspectos clínicos de artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia juvenil e dermatomiosite juvenil, com evidência laboratorial de títulos altos de anticorpos antirribonucleoproteína (anti-RNP), que são dirigidos aos antígenos extraídos do núcleo pela ribonuclease, do que pode resultar anticorpos antinucleares com padrão salpicado.1,2 Por outro lado, a artrite idiopática juvenil é doença crônica, caracterizada por