Doença de Paget

INTRODUÇÃO

A doença de Paget óssea é uma doença osteometabólica focal com forte componente genético caracterizada por aumento da remodelação óssea que afeta um ou mais sítios do esqueleto.

A doença de Paget óssea pode ser assintomática, porém, freqüentemente, se associa a dor óssea, deformidades, fratura patológica, osteoartrite secundária e surdez.

Sir James Paget descreveu a doença em 1877 com estudos em pacientes com deformidades ósseas. Observou, inclusive, seu cocheiro, que não conseguia mais colocar a cartola que lhe havia sido presenteada, devido a aumento progressivo de seu crânio.

No tratamento medicamentoso, é feita uma terapia padrão utilizando bifosfonatos de última geração, como, por exemplo, o ácido zoledrônico; porém, na avaliação rotineira destes pacientes, freqüentemente, não são contemplados itens de qualidade de vida e, além disso, não há reversão de complicações.

A prevalência parece estar diminuindo em algumas regiões do mundo. O diagnóstico é realizado habitualmente por meio de achados radiológicos e laboratoriais.

O QUE É?

A Doença Óssea de Paget (DOP), também conhecida como osteíte deformante, é uma doença metabólica óssea localizada de remodelação óssea. Sir James Paget descreveu a doença em 1877 baseado em observações e estudos em pacientes com deformidades ósseas. observou, ainda, que há tendência em se localizar nos membros dominantes e em áreas sujeitas a sobrecarga mecânica.
É uma doença que começa tipicamente com uma reabsorção óssea excessiva, seguida por um aumento da formação óssea, deixando o osso estruturalmente desorganizado, que é mecanicamente mais fraco, maior, menos compacto, mais vascular, e mais suscetível à fratura do osso. Como o osso formado é estruturalmente inferior ao osso normal, deforma-se facilmente com sobrecargas e com forças tensionais dos músculos, o que leva a deformidades variadas.
A doença de Paget óssea na maioria dos casos, é assintomática,