Doencas lisossomicas

Doenças degenerativas mitocondriais e lisossómicas Aula desgravada de Biopatologia DOENÇAS DEGENERATIVAS MITOCONDRIAIS E LISOSSÓMICAS
Leccionada por: Prof. Paula Duarte

INTRODUÇÃO Grandes grupos de doenças: - degenerativas - inflamatórias - neoplásicas -As doenças lisossómicas e mitocondriais são incluídas no grupo das doenças degenerativas; -No entanto as doenças mitocondriais estão envolvidas em processos que se relacionam com as doenças neoplásicas; - As doenças degenerativas abordadas nesta aula têm relação com perda de capacidade e função a nível celular e orgânico; -Podemos dividi-las em: 1. Doenças por intoxicação, que provocam danos celulares tóxicos. a) São doenças que afectam reacções metabólicas e portanto são uma sequência de actividades catalíticas, envolvendo por isso enzimas, sequência de subprodutos até à obtenção de um produto final celular que, ou pode ser utilizado pela célula ou metabolizado sem problemas para as células; b)Um erro na sequência das reacções metabólicas envolve dois possíveis trajectos: seguem vias metabólicas alternativas (não importantes quando a via principal está activa), que levam à formação de produtos que podem ser tóxicos para a célula; ou desse bloqueio o produto resultante não é metabolizado, mas sim acumulado; 2. Doenças por deficiência energética da célula e portanto levam a uma perda da função; DOENÇAS LISOSSÓMICAS Generalidades ► São também nominadas doenças de acumulação; ► Os lisossomas são vesículas intracitoplasmáticas ricas em enzimas (hidrólases), em pH ácido. Estas enzimas são produzidas no retículo endoplasmático, passam depois para o complexo de Golgi, onde são processadas, depois incluídas em vesículas que se vão fundir com os endossomas, formando-se assim os lisossomas;

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Doenças degenerativas mitocondriais e lisossómicas ► No complexo de Golgi vão ser adicionadas às enzimas com destino aos lisossomas um marcador/endereço, que resulta da adição de um resíduo de manose-6-P. As vesículas que