Doenças causadas por deficiências em organelas

Páginas: 2 (308 palavras) Publicado: 18 de setembro de 2014

Lei nº 11.892 de 29/12/2008.
Trabalho de biologia celular
Curso: AgronomiaData: 16/04/2014
Disciplina: biologia celular
Semestre: 1/2014
Professor: Tatiana Freitas Terra
Turma:Agronomia

Aluno: Gean Marcos Tibola

NOTA:_____________


Doenças causadas por deficiências em organelas


Leucodistrofia metacromática: é uma doença genética e hereditária originada em umgene autossômico recessivo e é causada pela deficiência da enzima arilsulfatase, que é responsável pela degradação de lipídios (gorduras). A não-degradação destes lipídios, leva a um acúmulo excessivode sulfatídios, que ocasiona a destruição rápida e progressiva do sistema nervoso.

Esfingolipidoses: são distúrbios do metabolismo de esfingolipídeos de origem genética, autossômicos recessivos,incomuns e que degeneram progressivamente o sistema nervoso central. são algumas caracterizadas, o defeito no catabolismo dos lípidos contendo esfingosina, e o problema ou ausência de alguma proteínaativadora ou enzimas contidas nos lisossomos. Alguns sintomas só aparecem depois de alguns meses ou anos de desenvolvimento normal e causam degeneração das habilidades físicas, sensoriais e mentaisvariando em severidade e órgãos afetados de acordo com a proteína que falta.

Cistinose Nefropática: A cistinose é uma doença genética de herança autossômica recessiva, isto é, os pais podem nãoapresentar a doença, e é resultado de mutações ou deleções no braço curto do cromossomo 17. O aminoácido cistina não é solúvel em água, sendo que quando há o acúmulo do mesmo, formam-se cristais queprejudicam a função celular, acometendo, em especial, os rins e os olhos.
Esta desordem é dividida em dois tipos:
Cistinose nefropática: subdivide-se em forma infantil e juvenil, e é a mais grave....
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