Doença mista

Páginas: 9 (2157 palavras) Publicado: 21 de novembro de 2012
bsbm
brasíliamédica
resumo

Estudo

dE

Caso

Doença

mista Do teciDo conjuntivo associaDa a hipertensão pulmonar no aDolescente
Rafaela VeRlangieRi Mattos Mendes,¹ luciano MáxiMo da silVa,² Jaene andRade Pacheco aMoRas2 e MaRia custódia Machado RibeiRo3

Este relato tem como objetivo descrever o caso de uma adolescente com 12 anos de idade, que procurou atendimento nopronto-socorro de pediatria do Hospital Universitário de Brasília com queixa de artralgia difusa nos membros inferiores e prejuízo da marcha havia um ano. Com o exame físico e os exames complementares, com positividade de anticorpos anti-U 1-RNP, FAN, anti-La, foi caracterizada a doença mista do tecido conjuntivo e confirmada hipertensão pulmonar. Palavras-chave. Artralgia; doença mista do tecido conjuntivo;hipertensão pulmonar; adolescente.

AbstrAct
Mixed connective tissue diseAse with lung hypertension in Adolescent This report has the aim to describe the case of a 12 years old adolescent, female, admitted at the pediatric emergency unit of the University Hospital of Brasilia with the complaint of arthralgia in inferior members and gait disability. With the examination and laboratorialinvestigation, with positives antibodies anti-U1-RNP, FAN, anti-La, it was possible to stablish the diagnosis of mixed connective tissue disease and confirm lung hypertension. Key words. Arthralgia; mixed connective tissue disease; lung hypertension; adolescence.

Introdução doença mista do tecido conjuntivo é definida como síndrome clínica de “sobreposição” de aspectos clínicos de artrite idiopáticajuvenil, lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia juvenil e dermatomiosite juvenil, com evidência laboratorial de títulos altos de anticorpos antirribonucleoproteína (anti-RNP), que são dirigidos aos antígenos extraídos do núcleo pela ribonuclease, do que pode resultar anticorpos antinucleares com padrão salpicado.1,2 Por outro lado, a artrite idiopática juvenil é doença crônica, caracterizada porinflamação articular que pode acometer uma ou várias articulações e se manifesta antes dos 16 anos de idade.3

A

No lúpus eritematoso sistêmico, os tecidos e as células são lesados por autoanticorpos patogênicos e por imunocomplexos. Pode acometer apenas um sistema orgânico ou ser multissistêmico.4-6 A esclerodermia, por sua vez, apresenta-se clinicamente com espessamento da pele emdecorrência do acúmulo de tecido conjuntivo e comprometimento da pele e dos órgãos viscerais, incluso o trato gastrintestinal, os pulmões, o coração e os rins.7,8 A doença mista do tecido conjuntivo caracteriza-se clinicamente pelo fenômeno de Raynaud, poliartralgia, artrite, edema das mãos. Os dedos assumem o aspecto em salsicha. Ocorrem também hipomotilidade esofágica, miopatia inflamatória proximal ealterações pulmonares. Em 85% dos

¹ Médica-Residente, Centro de Pediatria Clínica, Hospital Universitário de Brasília. Correspondência. SQN 402, bloco A, ap. 202, CEP 70834010, Brasília, DF. Telefones: 61 8139 9989 e 3034 4418. Internet: rafaelamattosmendes@gmail.com ² Médico(a), Centro de Pediatria Clínica, Hospital Universitário de Brasília 3 Médica pediatra, mestre pela Universidade deBrasília, preceptora dos programas de residência em pediatria e reumatologia pediátrica, Hospital Universitário de Brasília Recebido em 6-8-2009. Aceito em 10-11-2009.

108 Brasília Med 2010;47(1):108-111

doença Mista do tecido conJuntiVo

casos, o fenômeno de Raynaud precede as outras manifestações e associa-se com mialgias e fadiga. A mortalidade situa-se em torno de 7%, e o bom prognóstico sedeve em especial ao fato de apenas 10% dos enfermos sofrerem lesões renais, quase sempre discretas.1,2 Como complicação grave das colagenoses, chama a atenção manifestação vascular pulmonar concomitante com as alterações pulmonares, como o desenvolvimento secundário de hipertensão pulmonar. Ocorre mais comumente em evoluções tardias, com raros relatos em formas juvenis, e é a principal causa de...
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