Creutzfeldt-Jakob

Creutzfeldt-Jakob
Príon
As proteínas são compostos orgânicos e são formadas pelo encadeamento de aminoácidos. São formadas por aminoácidos ligados entre si por ligações peptídicas, que é a união do grupo amino (NH2) de um aminoácido com o grupo carboxila (COOH) de outro. Na estrutura secundária, o filamento de aminoácidos se enrola ao redor de um eixo, formando uma escada helicoidal chamada alfa-hélice. É uma estrutura estável, cujas voltas são mantidas por pontes de hidrogênio.
Já a proteína modificada, que é a que ocorre na doença de Creutzfeldt-Jakob, significa que houve uma mudança na conformação de uma proteína que habitualmente está presente no organismo e que foi denominada partícula proteica infecciosa. Na estrutura secundária, a proteína da DCJ é formada por folhas β-pregueadas, que se diferenciam da α−hélice pois as cadeias polipeptídicas da folha β estão quase inteiramente estendidas. Nas afecções relacionadas a príons, a proteína sofre uma alteração em sua estrutura formando aglomerações. A presença de príon anômalo leva, por sua vez, à “conversão” das proteínas que têm conformação normal e há a formação de agregados insolúveis, que terminam por destruir as células do sistema nervoso.

Transmissão A DCJ se dá de quatro formas, esporádica, hereditária, iatrogênica e através de contaminação, sendo todas essas formas raras. Em sua forma adquirida, a proteína defeituosa é transmitida iatrogenicamente, isto é, como resultado de ação médica ao paciente através de agentes infecciosos, devida a utilização de medicamentos (como hormônio de crescimento, gonadotrofinas cadavéricas, por exemplo) ou de implantes (enxertos de córnea ou de dura-máter, por exemplo), ou até mesmo instrumentos cirúrgicos infectados. Neste caso, ocorre uma invasão do corpo do paciente por um príon externo a ele.
Na DCJ hereditária e esporádica, a proteína defeituosa não é transmitida de uma fonte externa, mas é produzida pelos próprios genes do paciente. Na sua forma