Caso clínico de talassemia

CASO CLÍNICO – TALASSEMIA
Paciente do gênero feminino, 45 anos e 9 meses de idade, leucoderma, submeteu-se a um exame radiográfico de rotina (radiografia panorâmica) em uma clínica de Radiologia Odontológica para avaliação inicial para tratamento. Durante a interpretação radiográfica, verificaram-se alterações em todas as extensões da mandíbula e maxila. Havia falta de trabeculado ósseo e consequente aumento de espaços medulares, inclusive no ramo e cabeça da mandíbula, bilateralmente. A imagem do canal mandibular do lado direito apresentou perda de detalhe, logo abaixo de uma grande área radiolúcida, pobre em trabeculado ósseo. As características radiográficas sugeriram algum distúrbio hematológico. Não foram observadas manifestações clínicas.
A paciente foi então encaminhada a um médico clínico-geral, que solicitou um exame hematológico e fechou o diagnóstico de talassemia menor. O exame revelou quantidades baixas de eritrócitos (2,87 10^6/µL), hemoglobina (8,8 g/dL), hematócrito (26,9%), leucócitos (2.900/µL, 100%) e neutrófilos segmentados (1.160/µL, 40%) além de altos índices de ferritina (523 ng/ml, repetido e confirmado na mesma amostra), desidrogenase láctica-LDH (206 UI/L), linfócitos típicos (1.595/µL, 55%) e contagem de plaquetas (624.000/µL). Já os resultados de creatinina (0,90 mg/dL), sódio (139 mEq/L), potássio (4,3 mEQ/L), transaminase oxalacética (22 U/L), transaminase pirúvica (19 U/L), gama-glutamil transferase (37 U/L), fosfatase alcalina (50 U/L), bastonetes (58 /µL, 2,0%), monócitos (87 /µL, 3.0%) e contagem de reticulócitos (25.830 /µL, 0,9%) coincidiram com os valores de referência. (RGO, Porto Alegre, v.56, n.4, p.445-449, 2008)

Com base no caso acima procure responder as seguintes perguntas.
1.Definir e classificar talassemia.
2. Que alterações genéticas ocorrem com a molécula da hemoglobiona nesta hemoglobinopatia.
3. Quais as diferenças entre a hemoglobina dos talassemicos e de indivíduos saudáveis?
4.Descrever os aspectos