Biomedicina

MIASTENIA GRAVE

Paulo M. Pêgo-Fernandes Marcelo Heleno da Fonseca

Introdução

A Miastenia Grave (MG) é um distúrbio neuromuscular caracterizado por déficit motor e fatigabilidade da musculatura esquelética. É uma doença crônica auto-imune resultante da ação de anticorpos contra os receptores nicotínicos pós-sinápticos de acetilcolina na junção neuromuscular. A miastenia grave não é rara, com prevalência de 1/10.000, podendo acometer pessoas de qualquer grupo etário, com picos de incidência em mulheres entre 20 e 30 anos e em homens entre 50 e 60 anos. No paciente miastênico, a menor eficiência da transmissão neuromuscular combinada com a exaustão pré-sináptica normal resulta na ativação de um número cada vez menor de fibras musculares pelos sucessivos impulsos nervosos e daí aumenta a fraqueza, ou fadiga miastênica. O mecanismo pelo qual a resposta imune é iniciada e mantida na MG ainda não é bem esclarecido, mas o timo parece desempenhar um papel importante nesse processo. Sabe-se que o timo mostra-se anormal em 75% dos pacientes, sendo que 10% dos pacientes apresentam tumores associados (timomas). DIAGNÓSTICO Clínico - O quadro principal é de fraqueza e fatigabilidade muscular. A fraqueza aumenta durante o exercício repetitivo e pode melhorar depois de período de repouso ou de sono (aspecto flutuante). Durante os primeiros anos de doença, podem ocorrer exacerbações e remissões, dificultando às vezes o diagnóstico e a possível indicação de uma intervenção cirúrgica. A distribuição da fraqueza muscular tem um padrão característico. A musculatura extraocular, sobretudo das pálpebras, geralmente são os primeiros a serem acometidos gerando um quadro de diplopia e ptose. A dificuldade à deglutição pode ocorrer em decorrência da

fraqueza do palato, da língua ou da faringe, dando origem à regurgitação nasal ou aspiração de líquidos ou de alimentos. O déficit motor em membros é muitas vezes proximal e pode ser assimétrico, com preservação dos reflexos