Astrocina

RELATO DE CASO

Astrocitoma pilomixoide intermediário e síndrome diencefálica: aspectos de imagem
Intermediate pilomyxoid astrocytoma and diencephalic syndrome: imaging findings
Olavo Kyosen Nakamura1, Marco da Cunha Pinho1, Vicente Odone Filho2, Sergio Rosemberg3

RESUMO
O astrocitoma pilomixoide, entidade descrita como variante histológica do astrocitoma pilocítico, é um raro tumor primário do sistema nervoso central. Geralmente, localiza-se em topografia hipotálamoquiasmática, acomentendo crianças com idade média de 10 meses.
Apresenta alta taxa de recorrência e disseminação liquórica, podendo se apresentar ao longo de todo o neuroeixo. Dada sua topografia, pode se apresentar com atraso do desenvolvimento na infância e síndrome diencefálica, caracterizada por emagrecimento extremo, ausência de acúmulo de tecido adiposo, hiperatividade motora, euforia e estado de alerta. A ressonância magnética possui um papel importante para o diagnóstico, estadiamento e seguimento do astrocitoma pilomixoide. No entanto, para o diagnóstico definitivo, o estudo anatomopatológico é fundamental, principalmente na diferenciação com o astrocitoma pilocítico. Além disso, em alguns casos, como o aqui apresentado, evidencia-se a apresentação simultânea de características histológicas do astrocitoma pilomixoide e pilocítico, constituindo um grupo denominado astrocitoma pilomixoide intermediário. A cirurgia é a melhor opção de tratamento e geralmente há necessidade de tratamento adjuvante.
Descritores: Astrocitoma/diagnóstico; Astrocitoma/patologia; Diencéfalo;
Imagem por ressonância magnética; Criança; Relatos de casos

ABSTRACT
Pilomyxoid astrocytoma, an entity described as a histological variant of pilocytic astrocytoma, is a rare primary tumor of the central nervous system. It is usually located in the hypothalamic-chiasmatic area, affecting children with a mean age of 10 months. It has a high rate of recurrence and cerebrospinal fluid dissemination,