Anemia falciforme

1- INTRODUÇÃO

A anemia falciforme é caracterizada pela alteração dos glóbulos vermelhos do sangue. Esta hemoglobinopatia se apresenta como uma doença bastante complexa, prejudicando a qualidade de vida dos portadores de diversas formas, devido à dor e às doenças secundárias de órgãos. A alta incidência da doença falciforme na população brasileira tem um impacto significativo nas políticas de saúde pública. A doença tem alta taxa de mortalidade nos primeiros cinco anos de vida, sendo fundamentais medidas como a triagem neonatal para o diagnóstico precoce e início de medidas profiláticas, proporcionando à diminuição das taxas de mortalidade. A anemia falciforme é causada por mutação genética, responsável pela deformidade dos glóbulos vermelhos. A doença falciforme manifesta-se em indivíduos homozigóticos para a hemoglobina S e em combinação com outras hemoglobinas anormais, o que pode resultar em doença falciforme com diversos graus de gravidade. O principal método de diagnóstico da anemia falciforme ocorre através da eletroforese de hemoglobina, um exame laboratorial específico para o diagnóstico da doença. Mas a presença da hemoglobina S pode ser detectada também através do teste do pezinho, possibilitando a descoberta da doença precocemente. As manifestações clínicas dessa doença variam acentuadamente entre os genótipos da doença. Mesmo no genótipo mais grave é possível detectar casualmente pacientes assintomáticos, enquanto outros sofrem incapacitação em consequência das complicações da doença. Vários tipos de crises ocorrem e podem ser classificadas da seguinte maneira: vaso oclusivas (dolorosas), aplásticas e megaloblásticas, de sequestração, e hemolíticas. Não há tratamento específico para a anemia falciforme, uma doença para a qual ainda não se conhece a cura. Os portadores precisam de acompanhamento médico constante para manter a oxigenação adequada nos tecidos e a hidratação, prevenir infecções e controlar as crises de dor (GALAN,