Anemia faciforme

Introdução O primeiro relato de um caso de anemia falciforme foi em 1910 nos Estados Unidos. James B. Herrick, um médico de Chicago, descreveu em um indivíduo proveniente de Granada, uma síndrome composta de dor óssea, palpitações, dispneia, anemia e icterícia. A análise do sangue deste paciente, através de fotomicrografia, identificou hemácias em forma “foice e crescente”. Atualmente, sabe-se que a anemia falciforme (ou drepanocitose) é uma doença genética da hemoglobina, pertencente ao grupo das hemoglobinopatias estruturais. É considerada a doença hematológica hereditária mais comum da humanidade. Uma simples mutação no gene da cadeia B da hemoglobina determina a produção de uma cadeia defeituosa – a cadeia Bs. A letra S vem do inglês ‘sickle’, que significa afoiçamento. A hemoglobina formada a partir dessas cadeias mutantes – denominada hemoglobina S (HbS) – possui uma tendência a se polimerizar, quando está dessaturada (desligada do oxigênio), despolimerizando-se quando na forma saturada (ligada ao oxigênio). Os polímeros da hemoglobina transformam a hemácia em um gel alongado e deformado, semelhante a uma foice. As propriedades patológicas da HbS (a polimerização é apenas uma delas) causam uma série de distúrbios eritrocitários. Algumas hemácias tornam-se mais densas e perdem a deformabilidade necessária à passagem pela microcirculação, enquanto outras ganham uma maior capacidade de se aderir ao endotélio vascular. Sendo assim, essa doença é marcada por dois importantes componentes: a destruição precoce das hemácias no sistema reticuloendotelial (hemólise); oclusão aguda ou crônica da microvasculatura. O princípio da vasoclusão faz da anemia falciforme, não só uma simples causa de anemia hemolítica crônica, mas também uma doença multissistêmica, marcada pela disfunção isquêmica orgânica, principal fator determinante da morbimortalidade desta entidade nosológica.
Epidemiologia
A anemia falciforme possui uma grande predileção pelos