aminoacidopatias de interesse neurologi hellip

AMINOACIDOPATIAS DE INTERESSE NEUROLÓGICO
ARON J. DIAMENT

A s aminoacidopatias constituem extenso capítulo dentre os erros inatos do metabolismo ( E I M ) , não só pela variedade de moléstias descritas, como pela importância que adquiriram no que diz respeito às medidas terapêuticas, permitindo uma verdadeira profilaxia da deficiência m e n t a l ( D M ) . A c r e s c e ainda que foi no m e t a b o l i s m o dos aminoácidos ( A m A c ) que G a r r o d descreveu o primeiro E I M — a alcaptonúria — coincidentemente no m e s m o ciclo m e t a bólico do erro metabólico do A m A c que hoje constitui a mais freqüente e mais estudada das aminoacidopatias, a fenilcetonúria ( F N C ) .
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Os A m A c dividem-se e m > : essenciais — aqueles que o organismo não sintetiza, necessitando serem supridos m e d i a n t e alimentação (triptofano, lisina, metionina, fenilalanina, treonina, leucina, isoleucina, valina, histidina e a r g i n i n a ) ; não-essenciais — aqueles que o organismo humano sintetiza, não necessitando de suprimento e x ó g e n o (alanina, glicina, ácidos g l u t â m i c o e hidroxiglutâmico, ácido aspártico, cistina, cisterna, tirosina, prolina, hidroxiprolina, serina, norleucina e c i t r u l i n a ) .
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Segundo H a w k & c o l . os A m A c p o d e m ser ácidos, básicos ou neutros, na dependência da proporção dos grupos ácidos e básicos constituintes de suas cadeias. Os AmAc neutros são a maioria, sendo subdivididos e m : 1. alifáticos (glicina, alanina, serina, treonina, valina, leucina, isoleucina e n o r l e u c i n a ) ;
2 . aromáticos (fenilalanina, tirosina, cistina, cisteína, m e t i o n i n a ) ; 3 . heterocíclicos (triptofano, prolina e h i d r o x i p r o l i n a ) . Cinco são os AmAc básicos (histidina, arginina, lisina, ornitina, hidrosilisina e c i t r u l i n a ) . Os AmAc ácidos são os ácidos aspártico, g l u t â m i c o e h i d r o x g l u t â m i c o .
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Já L e h n i n g e r , numa divisão mais moderna, considera os seguintes