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PRIONS
Um príon ou prião é uma proteína com capacidade de modificar outras proteínas tornando-as cópias de si própria;
Um príon não possui acido nucléico ( DNA ou RNA );
Existem 13 espécies de príons, das quais 3 atacam fungos e 10 afetam mamíferos;
Os príons são responsáveis por doenças como a scrapie , o kuru e a BSE;
O príon possui uma particularidade interessante. Apesar de ser apenas uma molécula de proteína, consegue "induzir" outras moléculas a se assemelharem com ela, destruindo-as. Ainda não se sabe o mecanismo que articula esse tipo de ação.
Encefalopatias espongiformes têm origem genética (o próprio organismo passa a produzir proteínas modificadas) ou pelo contato com tecidos contaminados por príons.
Uma vez no corpo, o príon induz proteínas normais a também se transformarem em príons, e a doença evolui à medida que o acúmulo de príons no sistema nervoso dá origem aos sintomas;
Ovinos: scrapie
Humanos: creutzfeldt-jakob (CJD), kuru, gerstmann-sträussler
Felinos: encefalopatia espongiforme felina
Bovinos: doença da vaca louca ou Bovine Spongiform Encephalopaty – BSE
PATOGENIA
O mecanismo de ação do príon se dá através de sua interação com uma proteína semelhante, chamada PrPc (príon "normal"), que existe normalmente nos tecidos nervosos e linfóides;
Não há diferença na seqüência de aminoácidos do príon "normal" (PrPc) e do príon "infeccioso" (PrPsc);
A diferença está na organização espacial destes aminoácidos. Esta nova estrutura permite que o PrPsc resista à ação de certas enzimas, como as proteases, e o PrPc não.
O PrPsc, após penetrar no organismo, forma um dímero com o PrPc e essa junção resulta em duas moléculas PrPsc;
Essa multiplicação do PrPsc faz com ele passe a se acumular em vacúolos no tecido nervoso, causando sua degeneração. É do aspecto vacuolizado do tecido nervoso ao exame histopatológico que resulta o termo "espongiforme" (= semelhante a uma esponja).
Doença de Creutzfeldt-Jakob
A maioria dos casos é