O oleo de lorenzo

[pic]

Leia o enunciado: “No filme “O óleo de Lorenzo” o Sr. e a Sra. Odone lutam intensamente para salvar o seu filho Lorenzo que apresenta uma patologia denominada Adrenoleucodistrofia. Essa patologia é uma doença rara que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo, tem caráter recessivo, é transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.”

1) Descreva a composição da bainha de mielina quanto aos tipos de lipídios e a relação da doença citada acima com a baínha de mielina. (valor 2,0 pontos).

2) Explique o motivo da contradição observada pelos pais de Lorenzo sobre a relação entre a quantidade de ácidos graxos de cadeia muito longa no sangue de Lorenzo e a terapia que retirava de sua alimentação esses lipídios, e descreva detalhadamente as outras duas tentativas de reduzir os níveis de ácidos graxos de cadeia longa no sangue de Lorenzo. (valor 2,0 pontos).

3) Descreva qual enzima está ausente em Lorenzo que causa essa doença, enfatizando sua função e local de atuação, e informe detalhadamente se há alguma ligação dessa doença com estresse oxidativo (valor 2,0 pontos).

4) Já que Lorenzo não possuía uma enzima, porque seu pai fala de uma enzima que trabalha com bandidos e mocinhos. Descreva essa afirmação acima e explique como atua essa enzima que trabalha com esses substratos na cura da doença (valor 2,0 pontos).

5) Para pacientes com adrenoleucodistrofia são prescritos medicamentos, como por exemplo, a lovastatina e a oxcarbazepina. Explique qual a vantagem dessa prescrição para esta doença e como atua estes fármacos? (valor 2,0 ponto).

01) A bainha mielínica é composta, aproximadamente, de 70 % de lipídeos, dentre os quais estão cerebrosídeos, fosfolípides, colesterol. A ALD induz uma atividade anormal dos peroxissomos, a qual leva ao acúmulo excessivo de ácidos graxos de cadeia muito longa (constituídos de 24 ou 26 átomos de carbono) no cérebro e nas glândulas adrenais. Em