O oleo de lorenzo

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  • Publicado : 24 de abril de 2012
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Leia o enunciado: “No filme “O óleo de Lorenzo” o Sr. e a Sra. Odone lutam intensamente para salvar o seu filho Lorenzo que apresenta uma patologia denominada Adrenoleucodistrofia. Essa patologia é uma doença rara que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo, tem caráter recessivo, é transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.”

1)Descreva a composição da bainha de mielina quanto aos tipos de lipídios e a relação da doença citada acima com a baínha de mielina. (valor 2,0 pontos).


2) Explique o motivo da contradição observada pelos pais de Lorenzo sobre a relação entre a quantidade de ácidos graxos de cadeia muito longa no sangue de Lorenzo e a terapia que retirava de sua alimentação esses lipídios, e descrevadetalhadamente as outras duas tentativas de reduzir os níveis de ácidos graxos de cadeia longa no sangue de Lorenzo. (valor 2,0 pontos).

3) Descreva qual enzima está ausente em Lorenzo que causa essa doença, enfatizando sua função e local de atuação, e informe detalhadamente se há alguma ligação dessa doença com estresse oxidativo (valor 2,0 pontos).

4) Já que Lorenzo não possuía uma enzima,porque seu pai fala de uma enzima que trabalha com bandidos e mocinhos. Descreva essa afirmação acima e explique como atua essa enzima que trabalha com esses substratos na cura da doença (valor 2,0 pontos).

5) Para pacientes com adrenoleucodistrofia são prescritos medicamentos, como por exemplo, a lovastatina e a oxcarbazepina. Explique qual a vantagem dessa prescrição para esta doença e comoatua estes fármacos? (valor 2,0 ponto).


01) A bainha mielínica é composta, aproximadamente, de 70 % de lipídeos, dentre os quais estão cerebrosídeos, fosfolípides, colesterol. A ALD induz uma atividade anormal dos peroxissomos, a qual leva ao acúmulo excessivo de ácidos graxos de cadeia muito longa (constituídos de 24 ou 26 átomos de carbono) no cérebro e nas glândulas adrenais. Emconseqüência do acumulo de ácidos graxos de cadeia longa ocorre à destruição da bainha de mielina, causando a ineficiência do impulso nervoso.


02) Pois mesmo com a redução do consumo de ácidos graxos de cadeia longa, em decorrência da dieta de Lorenzo ser restrita a esses nutrientes, ocorria uma produção endógena de ácidos graxos de cadeia longa, evento conhecido como biossintesse. Os Pais deLorenzo, após extensa pesquisa, descobriram uma pesquisa do uso do ácido oléico (acido encontrado no azeite de oliva) e decidiram utilizar como tratamento para ALD. Depois do uso prolongado do acido oléico, o nível de ácidos graxos de cadeia longa presente no sangue de Lorenzo, só reduziu 50%, com isso seu pais continuaram a pesquisa sobre ácidos graxos e lipídeos em geral, mesmo em uma época dedifícil acesso ao conhecimento, encontrara e decidiram testar o acido erúcico, o qual misturado na proporção 4:1, de trioleína e trierucina, os triacilglicerois derivados, respectivamente, dos ácidos oléico e erúcico, preparados a partir dos óleos de oliva e colza, da origem ao ÓLEO DE LORENZO. Mesmo os estudos revelando que esse óleo é tóxico para roedores, levando-os à morte, os pais de Lorenzotiveram a coragem de ministrar em seu filho e mostrar ao mundo que o óleo é inofensivo aos humanos e que podia reverter e principalmente evitar os efeitos catastróficos da ADL. Mesmo com todo esse esforço os pais de Lorenzo não foram poupados da desconfiança e do preconceito por parte dos médicos e dos cientistas, pois eram leigos em Bioquímica e Medicina. Outra barreira encontrada era aimpossibilidade de realização de testes em humanos de tratamentos ainda não autorizados pelo FDA (Food and Drug Administration - Órgão que fiscaliza a saúde nos Estados Unidos). Além da dificuldade em achar parceiros químicos com competência para produzir a fórmula dos óleos que eles acreditavam que poderiam curar Lorenzo.

03) Ligase Acil CoA Gordurosa, que é encontrada na membrana dos...
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