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Adrenoleucodistrofia (ALD)

‘Óleo de Lorenzo’

A doença

A ALD é uma doença genética recessiva associada ao cromossomo X e que afeta indivíduos do sexo masculino. Quando ocorrem duas cópias do gene mutado da ALD, a doença pode se manifestar nas mulheres, mas é muito raro. O que ocorre devido à inativação do cromossomo X com o alelo normal. Essasmulheres podem desenvolver na idade adulta uma forma mais branda da doença conhecida como adrenomielopatia. 
Os sintomas da ALD normalmente se iniciam entre os 4 e 10 anos. Entre eles está: perda das funções neurológicas existentes, crises convulsivas, perda da coordenação muscular, degeneração da visão e da audição, disfunção das glândulas adrenais, problemas de aprendizagem e de percepção, faltade concentração, perda da memória a curto e longo prazos, deficiência dos movimentos de marcha e mudanças de personalidade e comportamento. 
A patologia é caracterizada pela ocorrência em vários tecidos, principalmente no cérebro e glândulas adrenais, de níveis anormalmente elevados de certos lipídios, compostos por ácidos graxos que apresentam cadeias muito longas e saturadas.
Parte dos ácidosgraxos é obtida por meio da dieta. Mas, a maior parte deles vem de processos metabólicos do organismo. O acúmulo desses ácidos graxos em pacientes com ALD está relacionado à incapacidade do organismo de degradar de forma eficiente essas substâncias, prejudicando o equilíbrio entre a síntese e a destruição desses compostos. 

A síntese ocorre por meio da ação de um sistema enzimático localizadonas mitocôndrias e microssomos.
O acúmulo desses ácidos graxos leva à destruição da bainha de mielina, um envoltório lipídico que circunda os axônios e que permite uma maior agilidade na transmissão dos impulsos nervosos, o que é essencial para alguns de nossos neurônios. A mielina pode ser destruída por desordens neurodegenerativas hereditárias, como as leucodistrofias, e por doenças adquiridas,como a esclerose múltipla.  

Nas leucodistrofias, o dano cerebral causado pela destruição da bainha de mielina talvez decorra da incapacidade dos portadores da mutação no gene ALD de reparar lesões nessa bainha, como fazem os indivíduos sadios. 

Os ácidos graxos em excesso também afetam as glândulas adrenais, devido a uma insuficiência adrenocortical causada por atrofia de células dessaregião das glândulas.

O principal defeito bioquímico da ALD parece ser a ocorrência de diferentes mutações no gene para a enzima lignoceroil-CoA ligase.

Outros pesquisadores citam como causa da ALD defeitos em outra enzima, conhecida como acil-CoA sintetase de ácidos graxos de cadeia muito longa. Outra possibilidade citada por alguns estudiosos do assunto é que a ALD seja causada por mutações nogene para a proteína ABCD1. 

Uma das hipóteses é que essas proteínas rastejam relacionadas com o transporte de ácidos graxos de cadeias longas para o interior dos peroxissomos, que estão envoltos por bainhas de mielina. 

Mutações nessas proteínas impedem que os ácidos graxos penetrem nessas organelas e se acumulem no interior das células e no meio extracelular. O acúmulo de concentraçõeselevadas dessas moléculas leva ao surgimento de uma reação imune que causa, por meio da ação de leucócitos, uma reação inflamatória que leva à destruição da bainha de mielina neuronal.

Uma dieta baseada no “Azeite ou Óleo de Lourenzo”, uma terapia desenvolvida inicialmente, parece ser eficiente para reduzir a velocidade da síntese endógena dos ácidos graxos, diminuindo os efeitos nocivos da ALD.Essa terapia utiliza uma combinação de acido oléico e de acido erúcido, dois ácidos graxos monoinsaturados que são metabolizados pelos pacientes da ALD.

Método cientifico
O Método cientifico Trata-se de um processo de pesquisa que segue uma determinada sequência de etapas. São elas: observação, problematização, formulação da hipótese, experimentação e teoria.

Observação: Como o próprio...
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