Taquiarritimias

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:: Taquicardia ventricular catecolaminérgica
Formas específicas: Síndrome de Andersen (forma específica da síndrome de QT longo congénito com taquicardia ventricular bidireccional) Definição: A taquicardia ventricular catecolaminérgica (TVC) é uma doença hereditária caracterizada por taquicardia ventricular polimórfica que é desencadeada pelo esforço ou, por vezes, pelo stress emocional intensoem indivíduos habitualmente jovens (traçado cf ). Não surgem alterações do ritmo no ECG em repouso, que não tem características distintivas exceto um certo nível de bradicardia sinusal nas crianças. A arritmia surge com o esforço, resultando no aparecimento de arritmia ventricular (taquicardia ventricular polimórfica ou bidirecional, fibrilação ventricular) que causa síncope ou morte súbita. Ogene mais frequentemente implicado é o Ryr2, sendo menos frequente a implicação do Casq2. Os quadros clínicos são comparáveis. A isoprenalina pode ser muito perigosa. Para mais informações: Ver o sumário da Orphanet

Recomendações de cuidados pré-hospitalares de urgência
Formas específicas Etiologia Situações de emergência

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Recomendações para os servicos de urgência hospitalaresProblemas em caso de emergência Recomendações em caso de emergência Orientação Interações medicamentosas e precauções de utilização Anestesia Medidas preventivas Medidas terapêuticas complementares e hospitalização Doação de órgãos Bibliografia em francês Anexo

Tratamentos frequentemente prescritos a longo prazo Complicações Particularidades dos cuidados médicos préhospitalares Para mais informações Respeitante a portadorRespeitante ade taquicardia ventricular catecolaminérgica do síndrome portador de ...............

Recomendações de cuidados pré-hospitalares de urgência

Formas específicas Sinonimi de Andersen (TVC com QT longo) ` Síndrome
`

Etiologia Mecanismo ` doença congénita autossómica dominante (Ryr2) ou recessiva (Casq2) que é a causa subjacente de anomalias
`

noscanais de cálcio, que condicionam o desencadear de arritmias ventriculares graves. Estas surgem em esforço ou elevado stress emocional em indivíduos jovens na sua grande maioria. A prevalência é incerta mas é provavelmente subestimada Situações de emergência (1/10.000 indivíduos).

` ` ` ` ` ` ` ` ` `

Situações de emergência Tratamentos frequentemente prescritos a longo prazo
morte súbitaproblemas graves do ritmo cardíaco: taquicardia ventricular bidirecional ou fibrilação ventricular polimórfica, etc.

síncope, por vezes seguida de convulsões, frequentemente com o esforço ou stress

Tratamentos frequentemente prescritos a longo prazo Complicações
betabloqueantes cardiodesfibrilhador implantável - dihaomizjdmiazjm por -vezes: simpatectomia esquerda cqjsdhmqhdoijcioComplicações Particularidades dos cuidados médicos pré-hospitalares
` - erro na interpretação de uma síncope na presença de um quadro pseudo-neurológico (convulsões em crianças, etc.)

` `

- erro na interpretação Para mais informações de uma taquicardia ventricular bidirecional, que indica fortemente a presença da síndrome em crianças ou jovens não digitalizados - atenção à presença de hipocalemia, quepode favorecer problemas do ritmo cardíaco - atenção a uma síncope desencadeada pelo esforço ou stress intenso (natação) - muito frequentemente o ECG basal é normal, sem anomalia no QT

Particularidades dos cuidados médicos pré-hospitalares
` ` ` ` fibrilação ventricular e outras causas de paragem circulatória: nenhuma característica distintiva arritmia ventricular recorrente: betabloqueantespor via IV (propranolol 1 mg/min; não exceder 10 mg nos adultos, 0,1 mg/kg por via IV nas crianças) não administrar a amiodarona não administrar isoprenalina (mesmo em casos de bradicardia), cautela com as catecolaminas

Para mais informações
` A lista de centros especializados encontra-se disponível em www.orpha.net

Recomendações para os sevicos de urgência hospitalares Recomendações...
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