Sistema urinário

Doença de Creutzfeldt-Jakob * Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a mais freqüente das doenças priônicas humanas – grupo de doenças raras referidas como encefalopatias espongiformes.

* Esta doença faz parte do grupo das encefalopatias espongiformes.

Histórico

* A DCJ foi descrita pela primeira vez em 1920, sendo que em 1968 foi transmitida com sucesso para um chimpanzé, provando a existência de um agente infeccioso.

* Nos anos 80 foi detectada a presença de uma determinada proteína nos tecidos de portadores de encefalopatias espongiformes, denominada PrP (proteinase-resistant protein) . Prussiner levantou a hipótese de que esta fosse o agente infeccioso e instituiu o termo príon.

* Pesquisas realizadas subsequentemente evidenciaram que a proteína PrP, juntamente com os processos patológicos (PrPres) era uma isoforma de uma proteína geralmente sintetizada pelo próprio hospedeiro (PrPsen), localizada no cromossomo 20.

* Nas afecções relacionadas a príons, a PrPsen, sofre uma alteração em sua estrutura, sendo a nova forma acumula-se nos neurônios, levando à morte celular.

CARACTERÍSTICAS

Caracterizada por perda de memória, tremores, desordem na marcha, postura rígida e ataques epilépticos, e paralisia facial que dá a impressão de que a pessoa está sempre sorrindo (contração muscular involuntária) devida a uma rápida perda de células cerebrais causada por uma proteína transmissível chamada príon.

Príon

* È um agente infeccioso composto porproteínas com forma aberrante. Tais agentes não possuem ácidos nucleicos (DNA e/ou RNA) ao contrário dos demais agentes infecciosos conhecidos (vírus, bactérias, fungos e parasitos).

* uma anormalidade estrutural de proteína priônica celular, de função biológica desconhecida, encontrada nos tecidos saudáveis

* . Logo, a DCJ é devida a degeneração neuronal resultante do acúmulo da isoforma patológica (PrPSc) da proteína priônica celular normal (PrPc). Com a