Sindrome de kartagener

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Caso Clínico : Síndrome de kartagener

Acadêmico: xxxxxxxxx- 9º período - Fisioterapia

Apresentação
• • • • • L.C.S 10 anos Natural de Sabará Vem de uma prole de 12 irmãos sendo o 11º Histórico familiar de + 2 irmãos com a mesma síndrome

Fisiopatologia da doença
• A Síndrome de Kartagener segue um padrão autossômico recessivo, caracterizada por situs inversus, bronquiectasias esinusites crônicas , também chamada de discinesia ciliar primária. A dineína ciliar, geradora da força mecânica no movimento ciliar, é deficiente devido a perda ou modificação da estrutura no qual seu raio radial é modificado perdendo a parte central de seus microtúbulos. • Estas anormalidades tem repercuções também no flagelo do espermatozóide. • Os pacientes apresentam tipicamente infecções no tratorespiratório ( diminuição de clearence) como pneumonia crônica , otite média crônica , pólipos nasais , tosse produtiva, hemoptises, e eventual falência respiratória e cardíaca. • Bronquiectasias são freqüentes e são acompanhadas de dispnéia e falência cardíaca. A sua demonstração se dá por dilatações brônquicas saculares ou cilíndricas tipicamente irregulares, através de tomografia computadorizadade alta resolução.
SWENSSON, Rubem C. et al. Síndrome de Kartagener: relato de caso. Rev. Bras. Otorrinolaringol.[online]. 2003, vol.69, n.6, pp. 857-861. ISSN 0034-7299.

HMA
• Paciente admitido no HC dia 31/10/2011 portador de Síndrome de kartagener e apresentando atelectasia em LM persistente e não resolvida com fisioterapia e ATB faz uso de beclometasona 250 mg - 3 x ao dia
(Corticóidecom atividade tópica antiinflamatório e antialérgica eficaz sobre a mucosa das vias respiratórias. Exerce especificamente uma ação anti-reativa nos brônquios, reduzindo o edema e a hipersecreção e inibindo a formação do broncoespasmo.)

Associações clínicas
• • • • Relata dores torácicas em pontadas Cefaléia frontal Hipersecretivos ( secreção mucopurulenta) Ruídos adventícios ( crepitação embases e principalmente a E), • Esforço respiratório • Síndrome de baixo débito?? • Episódios de Lipotimia

Tomografia
• TC apresentou exacerbação dos sintomas com transposição dos pulmões, coração e órgãos abdominais. Atelectasia do lobo médio, com bronquiectasia de permeio, leve espessamento difuso de paredes brônquicas e discreta bronquiectasia em bases. • Proposta médica: lobectomia de LMe Gasometria
Parâmetros de referencia PH ( 7,35 – 7,45) pCo2 ( 35-45 mmHg) pO2 ( 70 a 110 mmHg) HCO3 ( 21 a 28 mmol) BE ( -3 a 3 mmol/L) Sat O2 ( 95 a 99%) Conclusão : Sugestivo de normalidade Valores encontrados em 01/11/2011 7,41 35,4 mmHg 90,4 mmHg 23 -2,1 97,6%

Espirometria
Exame em 30/11/2009 – 8 anos e 10 dias Mensurados / valores previstos CV ( capac. Vital) ( 1,32) CVF ( Capac.Vital forçada) (1,32) VEF1 ( Vol. Exp. Forçado no 1º s ) (0,88) FEF 25-75% -Fluxo exp. Médio ( 1,02) VEF1/CVF x 100 ( 86%) Valores Encontrados 1,15 CV ( capac. Vital) ( 1,47) 1,00 1,10 CVF ( Capac. Vital forçada) (1,47) VEF1 ( Vol. Exp. Forçado no 1º s (1,23) FEF 25-75% -Fluxo exp. Médio ( 1,60) VEF1/CVF x 100 ( 86%) 1,18 1,17 0,89 0,75 76,07% Exame em 25/10/2010 – 8 anos e 11 meses) Mensurados /valores previstos Valores encontrados

1,43 88%

Conclusão: Houve um aumento de 170 mL ( 12%) da CVF e aumento de 10 mL ( 1%) no VEF1 contudo na relação VEF1/CVF persiste um distúrbio obstrutivo ventilatório leve

Teia
Síndrome de Baixo Débito Cardíaco

É a incapacidade do coração em mandar fluxo sanguíneo suficiente para demanda metabólica residual

Sindrome de kartagener ( doença debase)

Discinesia mucociliar Hipersecretiva Clearance Obstrução brônquica Bronquiectasia recorrentes
Lipotimia

Atelectasia Pulmão Coração

Bases para o tratamento fisioterápico
Instabilidade clinica do paciente / mantê-lo em condição para cirurgia / manutenção da limpeza bronquica

Disfunção Hipersecreção

objetivos Limpeza brônquica

Intervenção TEP a baixo, médio e alto volume...
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