Resumo de artigos óleo de lorenzo

RESUMO DOS ARTIGOS

1. Achados clínicos e bioquímicos em 7 pacientes com adrenoleucodistrofia ligada ao X tratados com Óleo de Lorenzo
A X-ALD é caracterizada bioquimicamente pelo acúmulo deácidos graxos de cadeia muito longa (VLCFA) nos tecidos e fluídos biológicos (MOSER et al., 1994; SCRIVER et al., 1995.). Os principais ácidos graxos saturados acumulados são o ácido hexacosanóico e ácidotetracosanóico (KORENKE et al, 1995). O aumento das concentrações desses metabólicos causa desmielinização progressiva da substância branca do sistema nervoso central e insuficiência adrenal (MOSER etal, 1997). A terapia recomendada consiste no uso do glicerol trioleato/ glicerol trieruciato mistura (GTO/GTE), conhecido como Óleo de Lorenzo, combinada com uma dieta pobre em VLCFA.
A eficáciadessa terapia para os pacientes afetados com a X-ALD é contestada. O presente artigo foi realizado com a finalidade de investigar essa controvérsia, portanto, foi avaliada a evolução clínica e bioquímicade 7 pacientes brasileiros do sexo masculino tratados com Óleo de Lorenzo e uma dieta VLCFA restrito.
O tratamento produziu uma redução de 50% nos ácidos hexacosanóico e redução de 42,8% no ácidotetracosanóico. A maioria dos pacientes permaneceu clinicamente bem, embora aproximadamente 30% deles apresentaram uma deterioração clínica rápida. Os resultados mostraram uma correlaçãobioquímico-clínica pobre para o tratamento, indicando que novas terapias para a X-ALD são necessárias a fim de obter um melhor prognóstico para o paciente.

2. Óleo de Lorenzo no tratamento da adrenoleucodistrofia:esperança ou realidade?
A anormalidade metabólica primária da ALD consiste no acúmulo de VLCFA’s devido à incapacidade, de origem genética, de degradá-los através da β- oxidação. A evolução clínicadessa enfermidade é complicada devido as diferentes manifestações fenotípicas que apresenta. O diagnóstico clínico se realiza mediante provas neurológicas e provas endócrinas, sendo que o...