Resumo de artigos óleo de lorenzo

RESUMO DOS ARTIGOS

1. Achados clínicos e bioquímicos em 7 pacientes com adrenoleucodistrofia ligada ao X tratados com Óleo de Lorenzo
A X-ALD é caracterizada bioquimicamente pelo acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa (VLCFA) nos tecidos e fluídos biológicos (MOSER et al., 1994; SCRIVER et al., 1995.). Os principais ácidos graxos saturados acumulados são o ácido hexacosanóico e ácidotetracosanóico (KORENKE et al, 1995). O aumento das concentrações desses metabólicos causa desmielinização progressiva da substância branca do sistema nervoso central e insuficiência adrenal (MOSER et al, 1997). A terapia recomendada consiste no uso do glicerol trioleato/ glicerol trieruciato mistura (GTO/GTE), conhecido como Óleo de Lorenzo, combinada com uma dieta pobre em VLCFA.
A eficáciadessa terapia para os pacientes afetados com a X-ALD é contestada. O presente artigo foi realizado com a finalidade de investigar essa controvérsia, portanto, foi avaliada a evolução clínica e bioquímica de 7 pacientes brasileiros do sexo masculino tratados com Óleo de Lorenzo e uma dieta VLCFA restrito.
O tratamento produziu uma redução de 50% nos ácidos hexacosanóico e redução de 42,8% no ácidotetracosanóico. A maioria dos pacientes permaneceu clinicamente bem, embora aproximadamente 30% deles apresentaram uma deterioração clínica rápida. Os resultados mostraram uma correlação bioquímico-clínica pobre para o tratamento, indicando que novas terapias para a X-ALD são necessárias a fim de obter um melhor prognóstico para o paciente.

2. Óleo de Lorenzo no tratamento daadrenoleucodistrofia: esperança ou realidade?
A anormalidade metabólica primária da ALD consiste no acúmulo de VLCFA’s devido à incapacidade, de origem genética, de degradá-los através da β- oxidação. A evolução clínica dessa enfermidade é complicada devido as diferentes manifestações fenotípicas que apresenta. O diagnóstico clínico se realiza mediante provas neurológicas e provas endócrinas, sendo que odiagnóstico definitivo se confirma pela presença de viveis elevados de VLCFA’s no plasma. O artigo traz as formas de tratamento mais estudadas para o tratamento da ALD e da AMN (adrenomieloneuropatia), são elas: terapia conjunta de Óleo de Lorenzo com restrição dos VLCFA’s, transplante de medula óssea, terapia imunossupressora, terapia imunoestimuladora e terapia genética.
O artigo em estudo apresentadaum caso clínico de um paciente de 39 anos que até um mês antes de ir ao hospital conseguia levantar-se sozinho, ele procurou atendimento por conta de alterações progressivas no seu caminhar. Aos poucos ele foi perdendo a memória, não conseguia mais engolir saliva, teve atrofia dos testículos, dificuldade de urinar e defecar. Foi solicitada uma série de exames ao paciente. Foi sabido também deoutros casos na família, de um tio da mãe, que teve as manifestações da doença aos 25 anos. Os exames ao qual o paciente se submeteu apontaram uma grave neuropatia axonal, dentre outros problemas no sistema nervoso. Os exames também refletiram também uma quantidade elevada de VLCFA’s, mais tarde foi confirmada a mutação do gene da X-ALD tanto no paciente como na mãe. O mesmo foi então submetido aotratamento com Óleo de Lorenzo e cinco semanas depois teria-se conseguido normalizar os níveis de VLCFA’s no plasma, posteriormente não foram detectados avanços na deterioração neurológica nem intolerância ao óleo. O paciente se manteve estável por cerca de 24 meses por um período até conseguia levantar-se sem ajuda de outros, porém, passado esse período ele já não conseguia mas se levantar da cadeirade rodas.
O artigo relata, com base em outros estudos publicados sobre o Óleo de Lorenzo, que este junto com uma dieta restrita em VLCFA’s normaliza os níveis plasmáticos deste, porém, não é uma terapia efetiva frente a ALD ao ser incapaz de deter o progresso clínico da doença.




CRÍTICA DO FILME
O filme foi baseado em fatos reais e retrata a história de Lorenzo Odone, filho único do...
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