Pênfigo vulgar

Pênfigo Vulgar

O Pênfigo não é uma doença de ocorrência comum. A incidência estimada é de cinco casos por milhão de pessoas diagnosticados a cada ano. Apesar disso, é uma doença importante, pois se não tratada pode levar a morte. A doença se caracteriza pelo aparecimento de bolhas, que são devidas a uma produção anormal, por motivos desconhecidos, de auto anticorpos contra glicoproteínas da superfície das células epiteliais e desmogleínas 1 e 3. Essas desmogleínas são componentes de desmossomos, e os auto-anticorpos se unem a esses componentes desmossomais, inibindo efetivamente a interação molecular que é responsável pela aderência. Isto resulta em um ataque imunológico sobre os desmossomos, levando a uma separação inra epitelial, formando uma bolha.
Características clínicas As manifestações clínicas do pênfigo vulgar envolvem frequentemente a mucosa bucal, geralmente em adultos. A média de idade do diagnóstico é de 50 anos, embora casos raros possam ser vistos na infância. Não existe predileção por sexo. Geralmente os pacientes se queixam de dor na mucosa bucal, e o exame mostra erosões e ulcerações superficiais e irregulares distribuídas ao acaso na mucosa bucal. Acima de 50% dos pacientes desenvolvem lesões bucais antes do início das lesões cutâneas, algumas vezes cerca de um ano ou mais. As lesões de pele se apresentam como vesículas bolhosas que se rompem rapidamente, geralmente dentro de algumas horas a alguns dias, deixando uma superfície desnuda eritematosa.
Características Histopatológicas

Os espécimes de biópsia do tecido perilesional mostram uma característica de separação intra-epitelial, que ocorre logo acima da camada de células basais do epitélio. Algumas vezes toda a camada superficial do epitélio está descamada, deixando somente as células da camada basal, que têm sido descritas com uma aparência que lembra "carreira de pedras tumulares". As células da camada espinhosa do epitélio da superfície aparecem tipicamente separadas uma