Plaquetopenia

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Seção Aprendendo

Rev Med (São Paulo). 2010 abr.-jun.;89(2):88-92.

Plaquetopenia neonatal aloimune: apresentação de dois casos clínicos com revisão da literatura Neonatal alloimune thrombocytopenia: report of two cases and review of the literature
Débora Ariela Kalman1, Edna Maria de Albuquerque Diniz2, Talita Grossman, Juliana Alfano, Gabriel A. Brasil Ventura, Ana Maria A. G. Pereira deMelo, Silvia Maria Ibidi3
Kalman DA, Diniz EMA, Grossman T, Alfano J, Ventura GAB, Melo AMAGP, Ibidi SM. Plaquetopenia neonatal aloimune: apresentação de dois casos clínicos com revisão da literatura. Rev Med (São Paulo). 2010 abr.-jun.;89(2):88-92. RESUMO: Plaquetopenia Neonatal Aloimune (PNA) é uma doença caracterizada pela presença de anticorpos IgG maternos contra um antígeno plaquetáriofetal, resultando em destruição das plaquetas fetais e, conseqüentemente, plaquetopenia. Na plaquetopenia neonatal aloimune, o recém-nascido (RN) possui um antígeno plaquetário de origem paterna que está ausente na mãe. Relatamos dois casos clínicos procedentes da Unidade Neonatal do Hospital Universitário da Universidade de São Paulo (HU-USP) em 2007. Os autores realizam uma revisão sobre o tema,discutem a importância do diagnóstico precoce e ressaltam a necessidade de parâmetros populacionais da identificação de antígenos plaquetários em nosso meio. DEScRITORES: Púrpura; Recém-nascido; Trombocitopenia neonatal aloimune.

INTRODUÇÃO A plaquetopenia neonatal aloimune constitui uma das causas mais graves de plaquetopenia no período neonatal1. Sua incidência varia de 1:1500 até 1:5000 nascidosvivos2,3. Entre todos os pacientes plaquetopênicos, a incidência encontrada de PNA foi de 1:9002. Os recém-nascidos (RN) portadores de PNA podem se apresentar clinicamente assintomáticos ou sintomáticos com anemia, petéquias, púrpura e, por vezes, hemorragia intracraniana. Plaquetopenia neonatal aloimune resulta da produção de anticorpos IgG maternos contra antígenos da superfície plaquetária dofeto herdados do pai, que alcançam a circulação materna. Esses anticorpos de origem materna atravessam a placenta e se ligam aos antígenos fetais, resultando na

Médica residente em Pediatria - HCFMUSP e Médica Assistente do Pronto Socorro do ICr-HCFMUSP. Professora Associada do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. 3. Médica Pediatra da UTI Pediátricado HU-USP. Divisão de Clínica Pediátrica. Hospital Universitário da Universidade de São Paulo - HU-USP. Endereço para correspondência: Dra. Edna Maria de Albuquerque Diniz. Divisão de Clínica Pediátrica. Hospital Universitário da USP. Av. Prof Lineu Prestes no. 2565 - Cidade Universitária. São Paulo, SP. CEP 05508-000.
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formaçãode imunocomplexos, que são retirados da circulação pelo sistema retículo-endotelial (SRE)3.

Ao contrário da doença hemolítica do tipo ABO, a PNA ocorre geralmente na primeira gestação, podendo apresentar evoluções mais graves nas gestações subseqüentes. Apesar de existirem outros antígenos como o HPA 2, 3 e 6, que podem resultar em incompatibilidade, em cerca de 90% dos casos da populaçãocaucasiana, os pais divergem nos antígenos humanos plaquetários HPA-1ª (PlA1) em 80% e HPA-5b (Bra) em 10% dos pacientes2,4,5.

Os anticorpos maternos produzidos ultrapassam a barreira placentária e podem causar plaquetopenia a partir da 16ª semana de gestação. Dependendo do grau de destruição plaquetária, pode ocorrer hemorragia intracraniana, uma das complicações mais graves, podendo acometer 15 a20% dos pacientes com PNA2,4,5,6. Cerca de 25 a 40% dessas complicações ocorrem no período antenatal7. Vários estudos têm demonstrado que RN que evoluíram com PNA do tipo 1a apresentam uma grande associação com o complexo de histocompatibilidade HLA-DRw52a(HLADR3*0101)3,8. Na população asiática e negra, o antígeno HPA-1a raramente é encontrado, sendo que nos asiáticos o antígeno HPA-4b é o mais...
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