Peroxissomos

INTRODUÇÃO

Peroxissoma é uma organela esférica, envolvida por uma membrana vesicular, presente no citoplasma, sobretudo em células animais. São as organelas responsáveis pelo armazenamento das enzimas diretamente relacionadas com o metabolismo do peróxido de hidrogênio, substância altamente tóxica para a célula. No metabolismo celular encontra-se o peróxido de hidrogénio (H2O2) (a água oxigenada, substância potencialmente tóxica ao organismo por ser uma fonte de radicais livres). Nela, está presente uma típica enzima chamada catalase que reparte o peróxido de hidrogénio em água (H2O) e oxigênio(O2) molecular.

Esta organela tem a capacidade de degradar compostos tóxicos para a célula, transformando-os em compostos menos tóxicos. Os produtos a degradar são marcados pela pex5 e transportados ao peroxissomo, onde sofrem ação das catalases e oxidases, enzimas que catalisam a sua transformação em peróxido de hidrogênio.

Os peroxissomos são organelas de apenas uma membrana celular, de 0,2 a 1 micrometro de diâmetro, presentes em células eucarióticas. Em mamíferos, estas organelas foram consideradas sem importância até que Goldfischer descobriu a ausência das mesmas no fígado e no túbulo proximal renal em pacientes com síndrome de Zellweger (cérebro-hepatorrenal). É uma doença congênita, descrita clinicamente pela primeira vez em 1964, que envolve o cérebro, fígado, glândula adrenal, ossos e rins. A falta dos peroxissomos causa doenças graves, assim como defeitos em suas enzimas, levam a falhas metabólicas.

As investigações neste campo tem sido intensas nas últimas duas décadas. Hoje, muitas enzimas são conhecidas por estarem localizadas nos peroxissomos, muitas das quais estão relacionadas ao metabolismo dos lipídios. Em particular, a beta-oxidação de ácidos graxos de cadeia muito longa (VLCFA, isto é, ácidos graxos com 24 ou mais átomos de carbono) é realizada inicialmente no interior dos peroxissomos. Quando a cadeia carbônica é reduzida a um tamanho igual a