Peroxissomos

Páginas: 6 (1273 palavras) Publicado: 29 de abril de 2014
Peroxissomos:
Os peroxissomos foram descritos pela primeira vez por Rodhin (1954) em células de rato, sendo designados como microcorpos (“microbodies”). Contudo sua caracterização bioquímica ficou a dever de Christian de Duve, que em 1966 propôs a designação de peroxissoma em substituição à “Microbodies”, salientando a existência simultânea de duas enzimas: oxidases produtoras de peróxido dehidrogênio (água oxigenada) e catalases.
Os peroxissomos são organelas membranosas com cerca de 0,2 µm à 1 µm de diâmetro localizados no citoplasma de células animais e de muitas células vegetais. São organelas que contêm diversos tipos de oxidases, enzimas que utilizam o gás oxigênio (O2)para oxidar as substâncias orgânicas, processo que produz o peróxido de hidrogênio (H2O2, ou água oxigenada)como subproduto. Essa substância é tóxica para as células, mas os peroxissomos contêm também a enzima catalase, que degrada o peróxido de hidrogênio, transformando-o em água e gás oxigênio.
Os peroxissomos são pequenas vesículas membranares, esféricas ou ovoides, geralmente são menores que as mitocôndrias. A sua matriz apresenta-se habitualmente com textura finamente granular e contem corpo densoo qual se reconhece uma estrutura cristalina, designado por cristaloide ou “core”.
A principal função dos peroxissomos é a oxidação de ácidos graxos, que serão utilizados para a síntese de colesterol e de outros compostos importantes, além de servir de matéria prima para a respiração celular, que tem como função a obtenção de energia, sendo particularmente abundantes em órgãos como rim efígado, chegando a constituir até 2% das células hepáticas. Nesses órgãos os peroxissomos oxidam substâncias tóxicas absorvidas do sangue como o álcool, transformando-as em produtos não tóxicos. Também são responsáveis na produção de ácidos biliares no fígado.


Enzimas presentes nos peroxissomos:
Enzimas da beta-oxidação de ácidos graxos
Urato-oxidase
D-aminoácido oxidase
Principais funções dosperoxissomos:
Metabolização do Ácido Úrico proveniente da degradação de purinas.
Desintoxicação (ETANOL).
Doenças relacionadas ao Peroxissomos
1. Síndrome de Zellweger: É uma doença rara, congênita caracterizada pela redução ou ausência de peroxissomas nas células do fígado, rins e cérebro. Assim as células não tem capacidade de executar nos peroxissomas a beta-oxidação (remoção desucessivas unidades de dois átomos de carbono) de ácidos graxos de cadeia longa. Tem como características ossos faciais e cranianos dismórficos, fontanelas amplas, palato ogival, nariz achatado, epicanto, deformidades auriculares, prejuízo visual, convulsões multifocais, hepatomegalia, disgenesia biliar e dificuldades de deglutição. Patologicamente, há déficits de migração do neocórtex e degeneração dasubstância branca dos tratos. A síndrome de Zelleweger símile refere-se a condições que assemelham-se fenotipicamente à sindrome Zelleweger neonatal porém ocorrem na infância e idade adulta..
2. Condrodisplasia puntata rizomélica: Corresponde a um grupo misto de displasias ósseas raras caracterizadas por calcificação puntiformes (deposição de cálcio anormal em áreas de formação óssea endocondral dacartilagem) afetando principalmente as cartilagens epifisárias. Estimada com 1:100.000 e com apenas 72 casos descritos na literatura até 1995. O diagnóstico é feito juntamente através da análise clinica juntamente a achados bioquímicos e radiológicos e em consequência das anomalias associada. Nos estudos radiológicos observam-se frequentemente múltiplos pontos de calcificações na topografia dasepífises, encurtamento proximal dos ossos dos membros inferiores e/ou superiores, micrognatia, e fendas coranais e/ou sagitais no corpo das vértebras. As medidas antropométricas (estatura, distância pubovértice/puboplantar, perímetro cefálico e perímetro torácico) encontram-se aquém dos valores esperados para a idade. Os exames bioquímicos utilizados incluem pesquisa de síntese de plasmalogênio...
Ler documento completo

Por favor, assinar para o acesso.

Estes textos também podem ser interessantes

  • Peroxissomos
  • Peroxissomo
  • Peroxissomos
  • peroxissomos
  • PEROXISSOMOS
  • Peroxissomos
  • Peroxissomos
  • Peroxissomos

Seja um membro do Trabalhos Feitos

CADASTRE-SE AGORA!