Penfigo

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PÊNFIGO FOLIÁCEO
* Endêmico (fogo selvagem)
* Ocorrência familiar
* Adultos jovens e crianças
* Moradores próximos de córregos e rios, áreas rurais e algumas tribos indígenas.
* Possível agente ambiental.
* Não Endêmico (“de Cazenave”).
* Ocorrência universal
* 4ª e 5ª décadas de vida
* Não existem casos familiares
* Os RN de mães compênfigo foliáceo, seja endêmico ou não, não apresentam lesões clínicas sugestivas da doença, embora apresentem IgG fixadas na pele e soro, transitoriamente, detectáveis por IF direta e indireta respectivamente.
PATOGENIA
* Endêmico: fatores ambientais, genéticos e imunológicos interatuantes.
* Fatores ambientais: endemicidade com focos geograficamente definidos.
* Áreas ruraisem colinização.
* Lavradores ou familiares em más condições sociais, em habitações precárias, próximas a córregos, com higiene pobre, em meio a animais domésticos e grande quantidade e variedade de insetos.
* GO, MS, MG, PR e SP
* Participação de insetos: Simulium nigrimanum - ?
* Atualmente: mimetismo antigênico: simulídeos ou outros insetos, ao picarem oindivíduo, introduzem AG através da salivaAC que reagiriam cruzadamente com a desmogleína. ?
* Fatores genéticos: Casos familiares frequentes.
* Acometimento entre familiares geneticamente relacionados (93% de ocorrência) VS acometimento entre familiares de relações puramente sociais (7%).
* Estudos dos AG de histocompatibilidade: alelos e sequência de aminoácidos.* Fatores imunológicos: Imunofluorescência direta e indireta demonstrou presença de auto-anticorpos antiepiteliais dirigidos contra espaços intercelulares da derme.
* Período de incubação de 1 a 2 anos.
* AC anti-desmogleína.
* Quanto mais próximo do foco endêmico, maior a presença de AC.
* Quanto mais longe do foco endêmico, menor a presença de AC.* Portanto, a produção de AC deve ser desencadeada por fatores ligadados ao ambiente, ainda desconhecidos.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
* Primárias: bolhas superficiais que se rompem com facilidade, deixando áreas erosadas.
* Ruptura das bolhas: erosões que confluem, na maioria das vezes, formando áreas ertiematosas recobertas por crostras e escamas.
* Não há acometimento mucoso.* Face, pescoço, tronco superior.
* Pênfigo eritematoso: Quando permanecem na mesma região por meses ou anos, é a forma frusta ou localizada.
* Forma generalizda bolho invasiva: se espalha por todo o corpo rapidamente, com disseminação crânio-caudal, simétrica. Sensação de ardor ou queimaçãofogo selvagem.
* Sensibilidade aumenta ao frio
* Piora com exposição solar
*Forma eritrodérmica: alguns paciente evoluem para essa forma.
* Bolhas menos evidentes
* Predomina o eritema e a descamação crônica, de forma universal.
* Odor característico
* Liberação de escamas cama do doente fica cheia de escamas.
* Sem corticoterapiaevolução letal ou estabilizar por vários anos.
* Forma queratósica: lesões pigmentares de aspecto verrucoso,muitas vezes com distrofias ungueais e queratodermias palmo-plantares.
* Forma pigmentar: evolução da forma queratósica para les”oes pigmentadas e residuais, indicando remissão da doença.
* Complicações: retardo do crescimento de crianças acometidas.
* Dermatofitoses
* Escabiose
* Disseminação do herpes-víruserupção variceliforme de Kaposi.
* Mais observadasantes dos recursos terapêuticos atuais.
HISTOPATOLOGIA
* Clivagem acantolítica, com células dissociadas nas porções superiores da epiderme, na camada córnea e granulosa = clivagem acantólica alta. Isso ocorre porque a desmogleína-1 é mais expressa mais intensamente nas porções superiores da epiderme.
DISAGNÓSTICO
* Exame citológico, histopatológico e provas imunológicas para AC...
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