Odontologia

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UNIÃO EDUCACIONAL DO NORTE- UNINORTE
FACULDADE BARÃO DO RIO BRANCO- FAB
FACULDADE DO ACRE – FAC







IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA














Rio Branco - Acre
2012
ÍSIS MICHELLE QUEIROZ MARTINS
JULIANA ALEXANDRE SOUZA
LORRANY FRANÇA RODRIGUES
MARIANA VICTÓRIA ANTUNES MATANA
VÍVIAN LIMA DE OLIVEIRA
WILKEN GOMES DA SILVAIMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA


Trabalho digitado ao professor Vitor Dattoli.
Para obtenção parcial da N2, da disciplina de Morfofuncional IV.








Rio Branco - Acre
2012
INTRODUÇÃO
A imunodeficiência primária é uma desordem no organismo, onde o sistema imune está incompleto, ou não funcional, são decorrentes de defeitos intrínsecos nas células dosistema imune e, em sua grande maioria, são determinadas geneticamente, resultando em uma maior suscetibilidade às infecções que se manifestam frequentemente no período pós-natal e na infância, mas por vezes são detectadas clinicamente mais tarde.

IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS
A imunodeficiência primária (IP) é na verdade o nome de um grupo de mais de 150 doenças que normalmente sãohereditárias, são causadas por erros genéticos das células que formam o sistema imunológico e têm uma ampla gama de sintomas que variam de leves a graves. Pessoas com doenças de imunodeficiência primária têm um sistema imunológico com ausência de um ou mais tipos de tecidos, proteínas ou células imunológicas. As doenças de imunodeficiência primária (IP) diferem em muitas formas, alguns tipos de IP sãocaracterizados por baixos níveis de anticorpos, outros envolvem defeitos nas células T, células B, granulócitos ou no sistema complemento. Por causa dessas diferenças, indivíduos com diferentes tipos de IP são suscetíveis a diferentes tipos de doenças.
As IP podem envolver a imunidade inata: Doenças Fagocitárias, imunodeficiências do sistema complemento e imunidade adaptativa: Anomalias namaturação dos linfócitos B, anomalias na maturação dos linfócitos T, anomalias na maturação dos linfócitos T e B. Atualmente a Organização Mundial de Saúde (OMS) elenca mais de 150 tipos diferentes de imunodeficiência primária. Há diferentes tratamentos disponíveis para diferentes tipos de IP. Hábitos saudáveis também podem melhorar os resultados. Os tipos mais comuns de IP incluem:
*Agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X (XLA)
* Imunodeficiência Variável Comum (CVID) / Hipogamaglobulinemia
* Síndrome de Hiper-IgM
* Deficiência Seletiva de IgA
* Deficiência de Subclasse de IgG
* Imunodeficiência Combinada Grave (SCID)
* Síndrome de Wiskott-Aldrich
* Síndrome de DiGeorge
* Ataxia-telangiectasia

DEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS NAS CÉLULAS B
As alteraçõesda imunidade humoral afetam a diferenciação das células B e a produção de anticorpos. Essas anomalias somam 50% das imunodeficiências primárias, pacientes com imunodeficiência primária humoral tem um sistema imune celular intacto. Clinicamente, estas desordens se caracterizam por infecções recorrentes com microorganismos capsulados piogênicos. Como por exemplo: pnemnococos, H.enfluezae; Betahemolíticos grupo A. Os pacientes portadores de defeitos comuns das funções das celulas B apresentam infecções piogênicas como pneumonia, otite média, e sinusite Se não tratado desenvolvem doença pulmonar obstrutiva grave, em decorrência da pneumonia recorrente que destrói a elasticidade das vias aéreas. São assintomáticos até os 5 ou 6 meses, pois neste período ainda há proteção pelos anticorposmaternos. Os pacientes portadores de defeitos comuns das funções das células B apresentam infecções piogênicas como pneumonia, otite média, e sinusite. Se não tratado desenvolvem doença pulmonar obstrutiva grave, em decorrência da pneumonia recorrente que destrói a elasticidade das vias aéreas.
Os Microorganismos mais comuns responsáveis por estas infecções são: streptococcus pyogenes...
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