Neurofisiologia

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UMA BREVE HISTÓRIA DA ESCLEROSE LATE AMIOTRÓFICA
Sir Charles Bell, um famoso anatomista e cirurgião britânico, relacionaram as raízes nervosas com movimento. Em 1830, ele descreveu uma mulher, de meia idade, com paralisia progressiva dos membros e da língua, com sensibilidade normal. Ao estudo anatomopatológico verificou se que a porção anterior da medula encontrava-se amolecida, compreservação da porção posterior.
Em 1848, François Aran, um famoso clínico e escritor médico francês, descreveu uma nova síndrome, denominada de Atrofia Muscular Progressiva (AMP), caracterizada por fraqueza muscular progressiva de natureza neurogênica.
Em 1869, Jean Martin Charcot, o primeiro professor de neurologia naSalpêtrière, e Alix Joffroy, Professor de Psiquiatria na Faculdade de Medicina de Paris, descreveram dois pacientes com AMP com lesões associadas na porção antero-lateral da medula nervosa. Eles não deram o nome de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) para esta entidade, mas eles determinaram as características essenciais para o seu reconhecimento, desde então pouco modificadas. As descrições subsequentesbasearam-se em estudos em pacientes do sexo feminino, em sua maioria, uma vez que o Hospital Salpêtrière era um hospital de mulher. Também coube a Charcot a descrição de Paralisia Bulbar Progressiva (PBP) e de Esclerose Lateral Primária (ELP), inclusive esta sendo o primeiro caso descrito de uma enfermidade como síndrome do neurônio motor, em 1865, em uma paciente em crise de histeria e alteraçõesmotoras, no entanto, estas duas entidades não eram classificadas como Esclerose Lateral Amiotrófica. Entretanto, outros médicos, também famosos, como Leyden e Gowers, insistiam que estas afecções não eram distintas uma das outras. Em 1933, Brain introduziu o termo Doença do Neurônio Motor para todas estas, aparentemente, diferentes doenças.
Em 1969, Brain e Walton consideraram DNM e ELA comosinônimos, embora o termo ELA seja o mais frequentemente utilizado. Uma série subsequente de estudos suportou a opinião que AMP, PBP e ELP eram subtipos de ELA. O grupo, como um todo, estaria relacionado a um processo degenerativo do Sistema Nervoso Central, com espectro clínico variado, com processo atrófico em um extremo, espástico em outro, e ambos no centro. Com o tempo, casos com característicaclínica de um extremo, poderiam apresentar características associadas de outro extremo.
Nos Estados Unidos da América esta entidade é conhecida como Doença de Lou Gehrig, famoso jogador de Beisebol das décadas de 1920 e 1930, que veio a falecer com ELA, em 1941, cerca de três anos após a instalação dos primeiros sintomas da doença aos 38 anos de idade.NO BRASIL
No Brasil, a primeira descrição de ELA coube a Dr. Cypriano de Freitas, publicada em 1909, no Brasil Médico e, em 1910, nos Arquivos Brasileiros de Psychiatria, Neurologia e Medicina Legal, pag.71. Em 1916, o Dr. Gonçalves Viana, professor catedrático de Anatomia e FisiologiaPatológicas de Medicina de Porto Alegre, descreve dois pacientes com ELA. Um dos pacientes, com apresentação inicial bulbar, foi motivo de estudo e de defesa de tese pelo Dr. Raul Moreira da Silva, em 1916. Dentre as principais conclusões destacaram-se:
1. Pode-se, de maneirasegura, afirmar que a etiologia da ELA é, ainda hoje, enigma indecifrável;
2. Sem ser de modo preciso e comprovativo, tem-se atribuído o desenvolvimento da moléstia a uma herança nervosa, de fundo indireto;
3. Assim sendo, somos levados a pensar que o sistema nervoso motor, enfraquecido e...
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