Miocardiopatia Hipertr Fica

Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa
Cardiologia
2013/2014

Miocardiopatia Hipertrófica
Etiopatogenia
Diagnóstico
Terapêutica

Ana Cláudia Caseiro Antunes
Nº 12177
5º Ano

Miocardiopatia Hipertrófica

2013/2014

Miocardiopatia Hipertrófica

Fig.1: Miocardiopatia Hipertrófica

A miocardiopatia hipertrófica (MH) é uma doença do miocárdio caracterizada pela hipertrofia do ventrículo esquerdo e/ou direito, com o tamanho da cavidade ventricular normal ou diminuído, na ausência de uma causa aparente nomeadamente hipertensão arterial ou estenose aórtica. É a causa mais comum de morte súbita em atletas jovens.
Trata-se duma doença cardiovascular única, com um potencial de apresentação clínica durante qualquer fase da vida, desde a infância até à velhice. O curso clínico é tipicamente variável, e os doentes podem permanecer estáveis durante longos períodos de tempo. Por outro lado, muitos doentes apresentam eventos clínicos adversos, em grande parte relacionados com a morte súbita, acidente vascular cerebral embólico, e as consequências da insuficiência cardíaca. A miocardiopatia hipertrófica é também uma causa rara de insuficiência cardíaca grave em lactentes e crianças de baixa idade, e a apresentação nesta faixa etária só por si constitui um sinal de mau prognóstico.
Relatórios recentes acerca da mortalidade associada à miocardiopatia hipertrófica apontam para taxas anuais de cerca de 1 %, com sobrevivência que não difere da relativa à população adulta dos EUA. No entanto, existem subgrupos de doentes dentro do amplo espectro da MH com taxas anuais de mortalidade muito

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superior a 1% e em conformidade com taxas de até 6% ao ano, atribuídas à doença em geral. Etiopatogenia
Cerca de metade de todos os doentes com MH têm uma história familiar positiva compatível com transmissão autossómica dominante. Já foram identificadas mais de
400 mutações em 11 dos diferentes genes que codificam as proteínas sarcoméricas. As