Miastenias

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Miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune da porção pós-sináptica da junção neuromuscular,
caracterizada por fraqueza flutuante que melhora com o repouso e piora com exercício, infecções,menstruação, ansiedade, estresse emocional e gravidez

A fraqueza pode ser limitada a grupos musculares
específicos (músculos oculares, faciais, bulbares) ou ser generalizada

. A crise miastênicaé definida por
insuficiência respiratória associada a fraqueza muscular grave
.
A incidência de MG varia de 1-9 por milhão, e a prevalência, de 25-142 por milhão de habitantes,
havendo discretopredomínio em mulheres

. A idade de início é bimodal, sendo os picos de ocorrência em
torno de 20-34 anos para mulheres e de 70-75 anos para homens
Na maioria dos pacientes, MG é causada poranticorpos antirreceptores de acetilcolina (Ach). O
papel destes anticorpos na etiologia de MG foi claramente estabelecido nos anos 70, quando a plasmaférese
provou ser eficaz na remoção dosanticorpos e na consequente melhora funcional por mais de 2 meses
Verificam-se também alterações anatômicas bem estabelecidas, tais como aumento do tamanho da junção
neuromuscular e diminuição docomprimento da membrana pós-sináptica.
Por se tratar de doença de caráter autoimune, outras afecções de mesma natureza podem coexistir
em paciente com diagnóstico de MG, devendo ser rastreadas de formaracional, especialmente hipo/
hipertireoidismo e doença do timo. Setenta por cento dos pacientes têm hiperplasia de timo e aproximadamente
10% apresentam timoma – com potencial para comportamentomaligno –, sendo este mais comum em
pacientes com 50-70 anos de idade. Artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren,
aplasia de células vermelhas, colite ulcerativa e doença deAddison podem ocorrer concomitantemente com
MG5

As complicações clínicas mais importantes de MG são tetraparesia e insuficiência respiratória (crise
miastênica). A mortalidade dos pacientes...
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