Miastenia gravis

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Miastenia gravis como acontece
2. Resumo:

A miastenia gravis (MG) é uma doença auto-imune neuromuscular caracterizada por fraqueza ou fadiga anormalmente rápida dos músculos esqueléticos. Ocorre em cerca de uma em cada 20.000 pessoas. Patologicamente anticorpos atacam a membrana pós-sináptica e os receptores de acetilcolina (AChR) da junção neuromuscular o que enfraquece os potenciaisda placa motora que muitas vezes são insuficientes para promover a contração do músculo. A doença raramente é fatal, mas pode ameaçar a vida quando atinge os músculos da deglutição e da respiração. O tratamento é feito por medicamentos anticolinesterase. A timectomia também é uma abordagem terapêutica bastante utilizada.

2.1 - Abstract:

Myasthenia gravis (MG) is an autoimmuneneuromuscular disease characterized by weakness and abnormally rapid fatigue of skeletal muscles. It occurs in about one in every 20,000 people. Pathologically, antibodies attack the post-synaptic membrane and the acetylcholine receptor (AChR) of the neuromuscular junction (JNM) which weakens the endplate potentials that are often insufficient to promote muscle contraction. The disease is rarely fatal, butcan be life threatening when it reaches the muscles of swallowing and breathing. The treatment is done by anticholinesterase drugs. Thymectomy is also a widely used therapeutic approach.

3. Introdução:

A Miastenia gravis (MG) é uma doença neuromuscular de natureza crônica e autoimune, caracterizada por graus variáveis de fraqueza dos músculos esqueléticos do corpo. O nome da doença,que é latim e grego em sua origem, significa, literalmente, "fraqueza muscular grave". Entretanto, com as terapias atuais, a maioria dos casos de MG não são tão graves como o nome indica. De fato, para a maioria dos indivíduos com MG, a expectativa de vida não é diminuída pela doença.

A principal característica da MG é a fraqueza que aumenta durante períodos de atividade muscular e melhoraapós períodos de descanso. Certos músculos, como os oculares e do controle de movimento da pálpebra, são frequentemente, mas nem sempre, envolvidos no distúrbio. Músculos que controlam a respiração e os movimentos do pescoço e dos membros podem também ser afetados.

A MG é causada por um defeito na transmissão de impulsos nervosos para os músculos. Ela ocorre quando a comunicação entre onervo e o músculo é interrompida na junção neuromuscular (local onde as células nervosas se relacionam com os músculos). Normalmente, quando os impulsos percorrem o nervo, as terminações nervosas liberam uma substância neurotransmissora, a acetilcolina. A acetilcolina viaja através da junção neuromuscular e se liga a receptores de acetilcolina que são ativados, gerando a contração muscular. Na MG,anticorpos bloqueiam, alteram ou destroem receptores para a acetilcolina na junção neuromuscular, o que impede que a contração do músculo ocorra de forma satisfatória. Esses anticorpos são produzidos pelo próprio sistema imune do organismo. Assim, a MG é uma doença autoimune, já que o sistema imunológico, que normalmente protege o organismo contra agentes estranhos, ataca a si mesmo, de formaequivocada.

4. Epidemiologia:

A MG é uma doença auto-imune crônica causada por um transtorno na transmissão neuromuscular e é caracterizada por fraqueza e fadiga dos músculos esqueléticos de uso repetitivo. Ela se manifesta em qualquer idade desde aproximadamente, de um ano em diante com um aumento da incidência em idosos. Tem uma prevalência de cerca de 15 por 100.000 nos paísesocidentais e está cada vez mais reconhecida em pessoas idosas, com a incidência de cinco por 100.000 em indivíduos com mais de 70 anos (AUSIELLO e GOLDMAN, 2009a).

Todas as raças podem ser afetadas e sua geo-epidemiologia mostra que se trata de uma doença rara, de incidência e prevalência similares no mundo, exceto para MG infantil, que é mais comum na Ásia. A incidência aumentou nas últimas...
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