metabolismo

Metabolismo
1. Fenilcetonúria
Erro inato do metabolismo, de herança autossômica recessiva, cujo defeito metabólico (geralmente na fenilalanina hidroxilase), leva ao acúmulo de fenilalanina (FAL) no sangue e aumento da excreção urinária de ácido Fenilpirúvico e fenilalanina. Sem a instituição de diagnóstico e tratamento precoce antes dos 3 meses de vida (através de programas de Triagem Neonatal), a criança portadora de Fenilcetonúria apresenta um quadro clínico clássico caracterizado por atraso global, deficiência mental, comportamento agitado ou padrão autista, convulsões, alterações eletroencefalográficas e odor característico na urina. Pacientes que recebem o diagnóstico no período neonatal e recebem a terapia dietética adequada precocemente, não apresentarão o quadro clínico acima descrito.
Três formas de apresentação metabólicas são reconhecidas e classificadas de acordo com o percentual de atividade enzimática: Fenilcetonúria Clássica, Fenilcetonúria Leve, Hiperfenilalaninemia Transitória ou Permanente.
Formulas indicadas:
PKUMed A PLUS Mistura concentrada de aminoácidos isenta de fenilalanina. Seu perfil de aminoácidos é semelhante àquele da proteína do leite humano, assegurando o suprimento de proteína de alta qualidade. Suplementado com vitaminas, minerais e oligoelementos segundo as atuais recomendações internacionais.
•Contém alta proporção de suplemento proteico em baixo volume (60 g de proteínas em 100 g de pó)
•Fornece vitaminas, sais minerais e elementos traços de acordo com as recomendações internacionais
•Pode ser misturado com fórmula infantil ou alimentos sólidos
Indicação:
Deve ser usado somente na terapia nutricional de lactentes de 0 a 1 ano com Fenilcetonúria (“FAL”) e Hiperfenilalaninemia (“HPA”) sob supervisão de médico/nutricionista.

Dosagem e Uso:
A quantidade diária a ser usada para o tratamento dietético de lactentes com FAL/HPA deve ser determinada por um médico ou nutricionista, considerando idade, peso