Lisossomos

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Os lisossomos possuem enzimas hidrolíticas e são responsáveis pela digestão intracelular. Em relação a sua estrutura, ele possui uma cobertura de aminoácidos associado a face interna da membrana (evitando, assim, que a própria organela seja degradada por suas enzimas). Quando estão com acumulo de material não digerido são chamados de corpos residuais. As enzimas lisossomais são sintetizadas como pré-enzimas no reticulo endoplasmático – RE, e levada para o complexo de golgi (CG). Neste ultimo, elas tem sua porção glicídica alteradae é empacotada formando o endossomo. Com o abaixamento do pH ocorre a conversão do endossomo para lisossomo. Há enzimas que escapam e são secretadas por via constitutiva. Alguns dos receptores para manose 6-fosfato escapam e terminam inseridos na membrana plasmática (MP) – voltada para o exterior. Algumas enzimas lisossomais se ligam a esses receptores e entram na célula por endocitose, sendo levada ao lisossomo por essa via alternativa. Esse mecanismo de transporte é uma possibilidade para o tratamento de algumas doenças lisossomais. É importante lembrar que as células tumorais secretam maior quantidade de enzimas lisossomais contribuindo, assim, para sua capacidade invasiva. O produto da digestão dos lisossomos podem seguir três rotas distintas: serem transferidos para o citoplasma – sendo aproveitado nas diferentes vias biossinteticas, excretados por exocitose ou clasmocitose – utilizado mais para produtos não digeridos, e ficar acumulado na célula – como corpos residuais. As doenças lisossomais apresentam efeito cumulativo e resulta em degeneração dos tecidos. É de origem genética, podendo ser: problema na síntese/função dos lisossomos ou disfunção de alguma enzima especifica. Entre as doenças lisossomais, podemos destacar: doença de Gaucher (acúmulo de esfingolipídio nos leucócitos), doença de Inclusao/mulcolipidose tipo II e III ( aumento na concentração de hidrolases lisossomais no plasma ocasionando uma

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