Lisossomos

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LISOSSOMOS

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CARACTERÍSTICAS
Corpúsculos esféricos com dimensões variáveis
Cada lisossomo é envolvido por uma unidade de membrana
Contém enzimas hidrolíticas com atividade
máxima em pH ácido (Hidrolases ácidas)
Digere moléculas que penetraram nas células
(Fagocitose ou Pinocitose) ou componentes celulares desgastados

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FUNÇÃO
- Reciclar (função de renovação celular) outrasorganelas celulares que estão envelhecidas. Este
processo é conhecido como autofagia.
Fazer a degradação e digestão de partículas
originárias do meio exterior às células;

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DIGESTÃO
Função heterofágica – Digerir produtos oriundos
da fagocitose e da pinocitose.
Função autofágica – Pode ser de dois tipos:
autofagia (digestão de organelas e estruturas da
própria célula) e autólise (pelorompimento da
membrana lisossômica, as enzimas vazam para o
citoplasma destruindo completamente a célula).

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FORMAÇÃO
A formação do lisossomo representa a
intersecção entre a via secretória, através da
qual as proteínas lisossomais são processadas,
e a via endocítica, através da qual as moléculas
extracelulares são adquiridas na membrana
celular.

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ONDE SÃO FORMADOS
Oslisossomos são
formados no Complexo
de Golgi (outra
importante organela
presente no
citoplasma).

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ESTRUTURA DOS LISOSSOMOS
São geralmente esféricos e de tamanho variável, delimitados por uma
membrana.
Identificação necessita de marcadores específicos como a fosfatase ácida.
Apresentam cobertura de carboidratos associados a face interna da
membrana.
Esta é responsável por evitar adigestão da própria membrana do lisossomo..
São corpúsculos normalmente esféricos cujo interior apresenta uma grande
quantidade de enzimas que degradam (quebram em pedaços pequenos, ou
seja, digerem ou destroem) moléculas grandes ou organelas envelhecidas.

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ORGANELAS CITOPLASMÁTICAS

● Essas organelas possuem cerca de 40
enzimas incluindo proteases, lípases,
fosfatases, são todasácidas, precisando de
um ambiente com pH de valor próximo a 5
no seu interior.

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Este papel permite à célula eliminar porções
envelhecidas ou danificadas do citoplasma
incluindo:

Moléculas e organelas
Produtos oriundos da endocitose como:
Fragmentos da membrana plasmática
Partículas, outras células
Microrganismos.

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ENZIMAS ENCONTRADAS DENTRO
DO LISOSSOMOS

Proteases -(degradam proteínas)
Nucleases - (degradam ácidos nucléicos: DNA e RNA)
Glicosidases - (degradam açúcares)
lípases (degradam lipídeos).

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A DIGESTÃO DO MATERIAL
O lisossomo migra para a periferia celular e
funde sua membrana à membrana da célula,
excretando os metabólicos para o meio
externo. As substâncias funcionais, como
aminoácidos resultantes da quebra das
proteínas, sãodirigidas para suas vias
biossintéticas.

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Doenças lisossômicas de depósito
As doenças de depósito lisossômico são um grupo de
aproximadamente 40 raros distúrbios metabólicos
hereditários que resultam de defeitos na função dos
lisossomos.
A doença de Tay-Sachs foi o primeiro desses transtornos a ser
descrito, em 1881, seguido pela doença de Gaucher em 1882 e
doença deFabry, em 1898. No final dos anos 1950 e 1960,
Duve e colaboradores, utilizando técnicas de fracionamento
celular, citológico estudos e análises bioquímicas, identificaram
e caracterizaram os lisossomos como uma organela celular
responsável pela digestão intracelular e reciclagem de
macromoléculas. Esta foi a descoberta científica que
possibilitou a compreensão da base fisiológica das doençasde
depósito lisossômico.

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DOENÇA DE POMPE
A doença de Pompe é uma miopatia metabólica rara, progressiva e fatal
com uma incidência global estimada em 1 em cada 40.000 nascimentos.
Outras denominações para a doença de Pompe incluem doença de
armazenamento de glicogênio tipo II (GSD-II), deficiência de maltase (AMD)
e glicogenose tipo II. É uma doença lisossomal de...
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