Leucemia mieloide

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  • Publicado : 28 de outubro de 2012
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Leucemia Mielóide Crônica (LMC):

A leucemia mielóide crônica (LMC) é uma doença adquirida (não hereditária) envolvendo o DNA na medula óssea, portanto não está presente no momento do nascimento. Os cientistas ainda não compreendem o que produz essa alteração no DNA de pacientes com esse tipo de leucemia.
Essa alteração no DNA, proporciona uma vantagem às células malignas em termos decrescimento e sobrevivência, isto é, devido a mudança no DNA, as células doentes passam a ter maior sobrevida que os glóbulos brancos normais, que leva a um acúmulo no sangue. Diferente da leucemia mielóide aguda, a leucemia mielóide crônica permite o desenvolvimento de outras células normais na medula óssea, sendo essa distinção importante da leucemia mielóide aguda, pois explica a progressão menossevera da doença.
A frequência da doença aumenta com a idade, passando de aproximadamente um caso a cada 1 milhão de crianças nos primeiros dez anos de vida, a um caso em cada 100 mil indivíduos aos 50 anos e a um caso em cada 10 mil indivíduos acima de 80 anos. O comportamento da doença em crianças e adultos é similar, no entanto, o resultado de um transplante de células-tronco hematopoéticas émelhor em indivíduos mais jovens.

Causas e Factores de Risco:
A leucemia mielóide crônica distingue-se de outras leucemias pela presença de uma anormalidade genética nas células doentes, denominada cromossoma Philadelphia. As alterações que fazem com que esse cromossoma venha a “causar” a leucemia mielóide crônica têm sido estudadas intensivamente. Em 1960, dois médicos que estudavam cromossomas emcélulas cancerígenas notaram que um dos cromossomas em pacientes com leucemia mielóide crônica era mais curto que o mesmo cromossoma em células normais. Eles o denominaram cromossoma Philadelphia, porque o fato foi observado na faculdade de Medicina da Universidade da Pensilvânia.
Os cromossomas das células humanas normais compreendem 22 pares de cromossomas, numerados de 1 a 22, e doiscromossomas sexuais), num total de 46 cromossomas. O cromossoma Philadelphia é frequentemente denominado cromossoma Ph.
Estudos estabeleceram que dois cromossomas, os de número 9 e 22, são anormais, isto é, os segmentos rompidos dos cromossomas das células sanguíneas de pacientes com leucemia mielóide crônica se intercambiam e a porção destacada do cromossoma 9 se prende à extremidade do cromossoma 22, ea porção destacada do cromossoma 22 se prende à extremidade do cromossoma 9. Esse intercâmbio anormal de partes dos cromossomas é denominado translocação. Essa translocação ocorre somente nas células sanguíneas derivadas dessa célula doente. Os cromossomas das células nos outros tecidos são normais.
Na leucemia mielóide crônica, a proteína produzida pelo gene BCR-ABL (gen translocado) é umaenzima anormal denominada tirosino quinase. Quando o gene ABL se funde com o gene BCR, o resultado é uma proteína mais alongada que a proteína produzida pelo gene ABL normal. Essa proteína funciona de maneira anormal e leva a uma regulação não funcional do crescimento e da sobrevivência celular. Evidências consideram essa proteína anormal, a causa da conversão leucemia da células-troncohematopoéticas. Essa proteína mutante é o alvo de tratamentos medicamentosos específicos (terapia alvo), que visam bloquear seus efeitos.
A causa da ruptura cromossômica não é conhecida em praticamente nenhum dos pacientes com leucemia mielóide crônica. Em uma pequena proporção dos pacientes, essa ruptura é causada por exposição a doses muito altas de radiação.

Esse efeito foi especialmente bem estudado emsobreviventes japoneses da bomba atômica, que tiveram seu risco de leucemia aumentado de maneira significativa. Um ligeiro aumento desse risco também se verifica em alguns indivíduos submetidos a altas doses de radioterapia durante o tratamento para outros cânceres, como o linfoma. A exposição a raio-X para diagnóstico médico ou odontológico não está associada a risco aumentado de leucemia...
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