Leucemia de c lulas pilosas

Leucemia de células pilosas. Relato de caso
RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS
Leucemia de células pilosas é uma doença linfoproliferativa rara caracterizada pelo achado de esplenomegalia, pancitopenia, associado à linfocitose relativa e monocitopenia. Pode mimetizar ou coexistir com outras doenças hematológicas clonais e tem sido associado a desordens auto-imunes e, por isso, deve ser considerado como alternativa no diagnóstico diferencial de alguns processos patológicos. O objetivo desse estudo foi relatar o caso de um paciente portador de leucemia de cé-lulas pilosas com marcador para linfócitos B positivos, que iniciou quadro clínico com pneumonia, revendo aspectos relacionados à essa doença.

RELATO DO CASO
Paciente do sexo masculino, 73 anos, com esplenomegalia sem linfadenopatia, com ascite e pneumonia. Sua leucometria na admissão era normal e não havia relato de linfócitos atípicos no hemograma. Evoluiu, após um mês deinternação, com pancitopenia progressiva grave. Realizada biópsia de medula óssea e análise de sangue periférico com microscopia de linfócitos grandes com citoplasma proeminente simulando pêlos. A análise imuno-histoquímica mostrou positividade para CD20 e DBA44, definindo o diagnóstico de leucemia de células pilosas.

CONCLUSÃO
Embora a leucemia de células pilosas seja um diagnóstico raro deve ser pensado no diagnóstico diferencial de outras alterações linfoproliferativas. O atraso em seu diagnóstico pode levar a sérias complicações infecciosas e culminar com a morte do paciente, antes mesmo de sua definição. O fármaco de primeira linha é a cladribina, com poucos casos resistentes, devendo ser avaliada, individualmente, a persistência de doença após o tratamento.
Descritores Doença linfoproliferativa, Leucemia de células pilosas.

1. Médica Residente de Clinica Médica do Hospital do Andaraí
2. Médico Oncologista. Chefe do Serviço de Oncologia do Hospital do Andaraí
Apresentado em 11 de novembro de 2008
Aceito para publicação em 14 de janeiro