História da Medicina

Transcrição da aula de Bioquímica (dia: 29/5/2013)
GLICOGENOSES

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As glicogenoses podem acorrer tanto na glicogenogênese como na glicogenólise, ou seja, tanto na síntese como na degradação do glicogênio.
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GLICOGÊNIO:
- É um longo polissacarídeo;
- É formado por apenas um tipo de monossacarídeo ;
- Tem em torno de 20 mil moléculas de glicose;
- Sua cadeia é formada por ligações do tipo α-1,4 que é a ligação linear.
OBSERVAÇÃO: Só que se eu fizer ligações só do tipo α-1,4 eu vou ter só a ligação linear isso leva a uma doença porque há uma deficiência da amilo-1,6-glicosidade, que é uma enzima que vai fazer ramificação. Então a amilo-1,6-glicosidade também é chamada de enzima ramificadora. A amilo-1,6-glicosidade vai fazer com que apareça as ligações α-1,6. Essas ligações α-1,6 formam ramificações.
Quanto mais ramificado for o glicogênio melhor será a sua glicogenólise e quanto menos ramificado for o glicogênio mais difícil será a sua glicogenólise, ou seja, menor quantidade de glicose será liberada.
Então, α-1,4 são as ligações lineares e as ligações α-1,6 são as que formam as ramificações e elas vão aparecer sempre quando eu tiver entre 8 a 10 unidades de glicose.
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PROVA: Essa cadeia linear aqui é tudo α-1,4. Quando ela sobe fazendo aqui uma ramificação passa a ser α-1,6. Mas aqui continua sendo α-1,4 porque ela está linear, mas essa que saiu daqui e foi para cima é α-1,6.
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Então aqui tem um resumo da glicogenólise e da glicogenogênese. Então eu tenho a glicose que sofre a ação da hexoquinase ou da glicoquinase e forma glicose-6-fostato (G6P). A ação da fosfoglicomutase forma glicose-1-fostato (G1P) que reage com (????) e faz a dupla troca, liberando dois fósforos inorgânicos (PPi), que eu chamo de pirofosfato, formando uridina-difosfato-glicose (UDP-glucose) esta por sua vez por ação da (nessa parte não sei se ele falou glicose ou glicólise), do glicogênio sintase e da enzima ramificadora vai