Hiperbilirrubinemia

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Hiperbilirrubinemia

Definição
Hiperbilirrubinemia significa quantidades acima do normal de bilirrubina no sangue; quando esse nível estiver suficientemente alto(5mg/dl no lactente a termo), essa condição produz icterícia – uma coloração amarelada visível na pele, na mucosa, nas escleróticas e na urina.
A hiperbilirrubinemia écausada por uma alteração nos processos normais de metabolismo e excreção da bilirrubina. Normalmente, depois que é produzida, a bilirrubina liga-se com a albumina do plasma e é transportada em forma não-conjugada (indireta) ao fígado, onde a enzima glicuroniltransferase converte o pigmento em bilirrubina conjugada (direta). Em seguida, a bilirrubina é excretada pelo sistema biliar no duodeno; se osníveis séricos estiverem anormalmente altos, a bilirrubina também é excretada pelos rins. No intestino, a bilirrubina conjugada é convertida novamente em bilirrubina não-conjugada e absorvida pela parede intestinal para a circulação enterro-hepática, que aumenta ainda mais a quantidade a ser metabolizada pelo fígado ou excretada.
Como a capacidade de o lactente excretar bilirrubina é de apenas 1 a2% da capacidade de excreção dos adultos, durante os primeiros dias de vida de todos os lactentes têm níveis elevados de bilirrubina:25 a 50% dos bebês a termo e mais de 50% dos lactentes prematuros desenvolvem icterícia.
Icterícia fisiológica é a elevação seguida de redução dos níveis séricos de bilirrubina (indireta) até 8mg/dl (limite superior de 12mg/dl) em torno do quarto dia de vida, comdeclínio gradativo para menos de 1,5mg/dl por volta do 10° dia nos lactentes normais (cerca de 80% dos bebês). A icterícia aparece dentro de 24 a 48 horas depois do nascimento, em geral devido à destruição dos eritrócitos, que têm meia-vida mais curta nos lactentes do que nos adultos ( em termos mais específicos, 30 a 50% da duração das hemácias no adulto), aumentando a quantidade de bilirrubina nofígado. Nos lactentes, a produção de bilirrubina é de 6,5mg/Kg/dia, ou 35mg para cada grama de hemoglobina (Hb) decomposta. A bilirrubina que não provém da destruição dos eritrócitos é formada pela destruição das formas eritrocitárias imaturas dentro da medula óssea, ou logo depois da sua liberação pela medula. A deficiência da glicuroniltransferase e a reabsorção da bilirrubina não-conjugadapelo intestino podem contribuir para a elevação dos níveis de bilirrubina nos lactentes com icterícia fisiológica.
A icterícia dos bebês amamentados ao seio, que é um outro tipo de hiperbilirrubinemia, ocorre em 1 a 2% dos lactentes a termo amamentados ao seio. Essa condição parece ser devida à inibição da ação da glicuroniltransferase pelo pregnanediol e por um ácido graxo livre presente no leitedo peito. Esse tipo de icterícia em geral ocorre entre o 4° e o 7° dia depois do nascimento, quando os níveis de bilirrubina aumentam até 15mg/dl ou mais. Os níveis elevados persistem por 2 a 3 semanas, antes de diminuir. Em geral, essa condição não exige a interrupção da amamentação; se o lactente estiver saudável, os níveis de bilirrubina tendem a diminuir sem tratamento e não estão associados acomplicações tóxicas.
A icterícia patológica é causada pelos distúrbios que aumentam a produção ou reduzem a excreção de bilirrubina. Em geral, isso ocorre dentro de 24 horas depois do nascimento ou depois do quarto dia de vida. O aumento da produção é causado por doenças hemolíticas, policitemia, anormalidade da circulação êntero-hepática e sangramento extravascular. A redução da excreção édevida à captação reduzida de bilirrubina, à diminuição da conjugação da bilirrubina, à redução do transporte da bilirrubina conjugada e à obstrução do fluxo da bile. O aumento da produção e a redução da excreção podem ser devidos a uma infecção pré-natal ou a sepse pós-natal, ou a prematuridade com doenças graves associadas. Os lactentes nascidos de mães diabéticas também podem desenvolver essa...
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