Hemofilia

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  • Publicado : 26 de setembro de 2012
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Hemofilia



É o nome que se dá a várias doenças genéticas hereditárias que impede o corpo de controlar sangramentos. Algumas deficiências genéticas podem fazer com que a coagulação do sanguediminua, comprometendo assim a coagulação sanguínea. Quando um vaso sanguíneo é rompido, o coágulo não se forma, e o vaso continua a sangrar por um bom tempo. Se caso ocorrer um corte na pele, essesangramento poderá ser externo, já se for em órgãos, músculos ou articulações, o sangramento será interno. 

A pessoa que sofre desta doença é chamada de hemofílico, existem três tipos de hemofilia: - Hemofilia A: Ou hemofilia clássica, é caracterizada pela falta de globulina anti-hemofílica. 
- Hemofilia B: Ou doença de Christmas, é caracterizada pela falta do fator hemofílico B. 
-Hemofilia C: É definido por um gene autossômico dominante que não esta relacionada com o sexo, e é caracterizado pela falta do fator denominado PTA. 

A hemofilia, apesar de ser uma doença congênita, ou seja,aquelas que são adquiridas antes ou até mesmo depois do nascimento, no primeiro mês de vida, ela poderá surgir e famílias que não tenham caso de comprovado de hemofilia. 

Não existe cura para ahemofilia, existe um tratamento com aplicações de injeções regulares de coagulação. Existem alguns hemofílicos que criam anticorpos inibidores que são contra os fatores que são dados através dotratamento, contudo o hemofílico pode levar uma vida normal.


Sintomas:
• Hemorragia interna profunda: hemorragia muscular profunda, por exemplo, levando a dormência, inchaço ou dor de um membro.
•Lesões articulares :potencialmente com dor intensa e até mesmo a destruição da articulação e desenvolvimento de artrite .
• Transfusão transmitida infecção: a partir de transfusões de sangue quesão dadas como tratamento.
• As reações adversas: ao tratamento com fator de coagulação, incluindo o desenvolvimento de um inibidor imune que torna a substituição fator de menos eficaz.
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